ИППОЛИТОВА А.Г. ОТКРЫТАЯ РИНОЛАЛИЯ. - М.: ПРОСВЕЩЕНИЕ, 1983.
(c. 3 – 15, с. 33 - 50)

ГЛАВА 1. СУЩНОСТЬ РИНОЛАЛИИ И ЕЕ ФОРМЫ
Ринолалия—речевое нарушение, выражающееся в расстройстве артикуляции и фонации звуков речи. Для ринолалии характерно патологическое изменение резонирования носовой полости во время фонации, следствием чего является назальность речи.
В классификациях речевых расстройств ринолалия рассматривается либо как самостоятельное нарушение (М. Е. Хватцев), либо как форма механической дислалии (О. В. Правдина, В. Олтушевский). Иногда ринолалия описывается под названием ринофония (Зееман). С нашей точки зрения, последний термин неоднозначен с понятием ринолалия, так как он указывает лишь на специфически назальный оттенок голоса, в то время как термин ринолалия говорит о нарушении артикуляционной и акустической характеристике звука.
Мы трактуем ринолалию как самостоятельное речевое нарушение, характеризующееся своеобразным сочетанием расстройств голоса и неправильной артикуляции звуков. В отличие от механических дислалии при ринолалии страдает произношение не только согласных, но и гласных звуков. В отличие от нарушений голоса при ринолалии страдает произношение и звонких и глухих согласных звуков.
Ринолалия проявляется в трех формах — открытой, закрытой и смешанной и по этиологии может быть органической и функциональнои.
Открытая ринолалия характеризуется дефектной артикуляцией и аномальным акустическим эффектом речевых звуков: во время речи воздушная струя проходит одновеменно через рот и нос, вследствии чего возникает носовой резонанс при произнесении всех звуков. Аномальный акустический эффект создается и специфическим тембром голоса.
Открытая органическая ринолалия чаще всего является следствием врожденного дефекта неба — расщелин. Наличие расщелины обусловливает полное или частичное соединение двух резонаторов: полостей рта и носа. В результате этого во время речи нарушается направление воздушной струи и, следовательно, при образовании звуков речи возникает специфический назальный акустический эффект.
Ринолалия при расщелинах неба характеризуется своеобразным комплексом симптомов.
1. Изменение положения и активности язык.
Язык стабилизируется в следующем положении: все тело его оттянуто кзади (западает назад, к глотке), а корень и спинка с силой приподняты кверху (отмечается повышенный тонус). Кончик языка обычно развит плохо, часто паретичен. В результате оказываются доступными только самые элементарные движения, которые между собой мало дифференцированны. Изменение положения языка является своеобразным приспособлением ребенка к своему дефекту.
2. Нарушение деятельности мышц, осуществляющих движение мягкого неба.
Функция всех мускулов, поднимающих мягкое небо и образующих разделение носовой и ротовой полостей, резко ограничена не только при речи, но и при актах жевания и глотания. Мягкое небо либо пассивно, либо мало подвижно и не выполняет своей функции разделения ротовой и носовой полости. У больных с открытой ринолалией нарушается существующее переплетение мышц неба по средней линии и необходимое их физиологическое натяжение и отмечается ассиметрия мышц мягкого неба слева и справа. Эта асимметрия проявляется к 4—5 годам и с возрастом прогрессирует. Слизистая оболочка глотки становится бледной, вялой, атрофичной. Смыкание мягкого неба и задней стенки глотки не осуществляется.
3. Изменение взаимодействия мышц всего периферического конца речедвигательного анализатора.
Прежде всего, обращает на себя внимание нарушение взаимосвязи артикуляторных и мимических мышц, что выражается в излишних движениях .лицевых мышц в процессе артикуляции, наличии синкинезий, а в ряде случаев тикообразных и хореических движений лицевых мышц.
У лиц с врожденной расщелиной даже после хирургического вмешательства трудности в этом плане не исчезают. При сквозных расщелинах после хейлопластики остаются рубцы, ограничивающие подвижность мышц. Чем значительнее деформации губы, тем больше вовлекаются в артикуляцию звуков лицевые и мимические мышцы, что вырабатывает у ребенка стойкий стереотип напряженности речи.
Нарушение взаимодействия между артикуляционными и дыхательными мышцами приводит к специфическим проявлениям особенностей речевого дыхания.
Нарушение дыхания при ринолалии отмечалось рядом исследователей (Г. Гутцман, 1924; 3. Г. Нелюбова, 1938; И. М. Готь, 1971; Н. Н. Останин, 1969 и др.). Отдельные исследования указанных авторов показывают, что при ринолалии дыхание ускоренное, поверхностное и учащенное. Это связано с тем, что количество воздуха, выдыхаемого через нос, возрастает до 77% от всего количества выдыхаемого воздуха. Речевой выдох неравномерно распределяется на протяжении произносимого слова: к середине слова воздух иссякает (В. Н. Яковенко, 1966). В случаях искусственного устранения утечки воздуха через нос (зажимание крыльев носа) повышается количество воздуха, выдыхаемого через рот, но спирометрические показатели при этом так и не достигают нормы (Т. Н. Воронцова 1966; А. В. Коваль, 1968; А. К. Арифджанов, 1974).Страдает направленность и плавность выдоха, а также ритмичность речевого дыхания.
Фактор смещения передней части языка к середине ротовой полости подтвержден (Мак Дональд и Кон Бекер, 1951) методом рентгенографии и кинорентгенографии.
Чаще всего дыхание при ринолалии оказывается поверхностным (грудным), наблюдается асинхронность грудного и диафрагмального дыхания, нарушается соотношение между вдохом и выдохом (А. Митринович-Моджеевска и др.). Такой тип дыхания создает особые трудности для реализации речи.
4. Тотальное нарушение звукопроизношения.
Все звуки произносятся с носовым оттенком, причем наиболее дефектными в этом отношении являются гласные звуки (для них нужен самый сильный велофарингеальный (небно-глоточный) затвор (Р. Хейджерти, Б. Ньюмен, 1961). Артикуляция согласных звуков сдвигается к месту отсутствующего небно-глоточного затвора, в результате чего звуки искажаются и приближаются к храпящему звучанию, иногда напоминающему отдельные звуки. Реже отмечаются звуковые замены, причем звуки-субституты являются также искаженными.
Значительно нарушенными оказываются те согласные, которые требуют наиболее высокого ротового давления (Мак Дональд и Д. Хесс, 1960). При достаточном ротовом давлении артикуляционных изменений у детей не наблюдается. Исключение составляют щелевые звуки, искажения которых могут быть обусловлены нарушением прикуса. У детей, имеющих недостаточное внутриротовое давление, страдает артикуляция и соноров.
Больные с ринолалией в качестве определенного компенсаторного средства образуют сужение на пути выдыхаемого воздуха в области гортани. При этом щипящие и свистящие звуки произносятся с резким неприятным оттенком (М. Зееман). Резкие звуки получаются при трении воздуха о край напряженных голосовых складок, между которыми образуется шум при резком и коротком выдохе.
Итак, при органической открытой ринолалии расщелина является фактором, влекущим за собой ряд других патологических изменений в функции артикуляционного аппарата, усугубляющих речевой дефект. В частности, наиболее ярким патологическим изменением является дефектное положение языка в полости рта и нарушение мышечной взаимосвязи всего артикуляционного аппарата. Таким образом, органический дефект— расщелина — ведет к функциональному нарушению праксиса артикуляционного аппарата.
При врожденных расщелинах анатомические изменения отмечаются только в верхнем отделе периферического конца речедвигательного анализатора (наличие самой расщелины, недоразвитие мышечного комплекса неба, изменения в зубочелюстной системе). Однако эти относительно немногочисленные анатомические изменения приводят к стойким функциональным дефектам всех трех систем речепроизводства: энергетической, генераторной и резонаторной. Это сказывается на характере речевого дыхания, на особенностях голоса и на специфике его артикуляции. Таким образом, открытая ринолалия и ее характер оказываются зависимыми от компенсаторных нарушений: патологической стабилизации тела языка в полости рта, нарушения деятельности мышц мягкого неба и нарушения взаимодействия всех мышечных групп периферического конца речедвигательного анализатора.
При функциональной открытой ринолалии дефект речи обусловлен чаще всего гипокинезом мягкого неба (при частых заболеваниях носоглотки и слабости нервных импульсов или общей мышечной вялости), нарушением контроля за собственной речью при сниженном слухе или при подражании назальной речи.
В практике случаи функциональной открытой ринолалии встречаются несколько реже, чем органическая открытая ринолалия. Причины гиперназализации при открытых формах ринолалии трактуются по-разному. Большинство исследователей склонны считать, что гиперназализация зависит от недостаточности небно-глоточного затвора, что приводит к чрезмерному резонированию носовой полости по сравнению с ротовой. Речевой сигнал, поглощаясь в носовой полости, теряет силу и модулированность (Дж. Сэбтелни, 1970, Дж.Эндрюс, 1972). Однако, как показали исследования проблемы назализации, зависимость между назализацией и велофарингиальной недостаточностью — не линейная.
При полном замыкании небно-глоточного затвора наблюдается отсутствие назализации, при небольшом открытии (0,5—3 мм)—умеренная назализация, при расстоянии 3,5— 7 мм—гиперназализация, а при расстоянии от 7,5 до 18 мм заметного усиления назализации не происходит. Большое значение имеют показатели соотношения расстояний между мягким небом и задней стенкой глотки и между мягким небом и спинкой языка. Если первое расстояние меньше второго, то возможна речь без носового оттенка.
Закрытая ринолалия. Закрытая ринолалия (гнусавость) обусловлена направленностью речевого выдоха только через рот при всех звуках, в результате чего страдают артикуляционная и акустическая характеристика носовых звуков м, н, м, н' и тембр голоса.
Закрытая ринолалия является следствием нарушения деятельности носового резонатора при анатомических дефектах в носо-глоточной или носовой полости или при гиперфункции мягкого неба. Различают две ее формы: органическую и функциональную. При органической форме речевое нарушение обусловлено анатомическими дефектами областей зева, носа, носо-глотки. При функциональной форме наблюдается гиперфункция мягкого неба: мягкое небо всегда приподнято и преграждает в той или иной степени путь воздушной струе в нос.
Смешанная ринолалия. Смешанная ринолалия обусловливается утечкой воздуха через нос при патологически уменьшенном носовом резонансе, в результате чего страдает артикуляционная и акустическая характеристика всех речевых звуков, значительно искажается тембр голоса.
Смешанная ринолалия возникает при комбинации факторов, вызывающих открытую и закрытую ринолалию; характер проявления речевого расстройства зависит от преимущественного нарушения.
Выводы.
1. В классификации речевых расстройств ринолалию можно представить как самостоятельное речевое нарушение, так как она характеризуется своеобразным комплексом симптомов и может быть противопоставлена другим нарушениям.
2. При ринолалии ведущим расстройством является нарушение артикуляции и фонации звуков.
3. Формы ринолалии выделяются по характеристике направленности выдыхаемой воздушной струи во время речи и по характеру анатомического дефекта.
4. Наиболее распространенным речевым нарушением является открытая ринолалия, возникающая при врожденном дефекте неба — расщелине.
5. На дефекты речи при открытой ринолалии, обусловленной расщелинами неба, влияют вторичные компенсаторные нарушения: патологическая стабилизация языка в полости рта, нарушение взаимодействия всех мышечных групп периферического конца речедвигательного анализатора и нарушение деятельности мышц мягкого неба.
Литература.
1. Зееман М. Расстройства речи в детском возрасте./Пер. с чешек, яз. М., 1962.
2. П р а в д и н а О. В. Логопедия. М,, 1969.
3. Хватцев М. Е. Логопедия. М., 1952.
ГЛАВА 2.ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ РИНОЛАЛИИ, ОБУСЛОВЛЕННОЙ РАСЩЕЛИНАМИ НЕБА
История изучения ринолалий претерпела длинный и тернистый путь развития, в который включались врачи, психологи, дефектологи.
Первые работы по ринолалий написаны врачами. Их усилия были направлены на полное оперативное восстановление небного свода, чтобы вновь образованная небная занавеска (мягкое небо) была достаточно длинной и подвижной и могла бы соприкасаться с задней стенкой глотки, изолируя полость рта от полости носа. Считалось, что достижение этого эффекта обеспечит возможность произвольного замыкания прохода между носоглоткой и носом и создаст предпосылки для устранения носового оттенка в речи или устранит его полностью.
Н. И. Пирогов (1844), Н. В. Воронцовский (1875), П. Субботин (1894), М. И. Пайкин (1936) в своих работах обсуждали вопрос о том, в какой степени размеры неба способны видоизменяться под влиянием оперативных мероприятий; какие показатели размеров неба благоприятствуют наиболее успешной логотерапии при гнусавости.
Ученик Н. И. Пирогова Н. В. Воронцовский в 1870 г. сообщал, что периостальная уранопластика сделала самый замечательный шаг вперед на пути к восстановлению нормальной речи. Он считал причиной сохранения гнусавости после уранопластики вторичное укорочение мягкого неба, напряжение его по ширине и недостаточность подвижности.
Однако, по его мнению, при ежедневном правильном упражнении в произношении, .в чтении еще лучше, если возможно, под наблюдением опытных руководителей в училищах глухонемых, речь мало-помалу становится внятнее.
Несмотря на достигнутые хирургами успехи в коррекции анатомического дефекта ротовой полости, никому из них не удалось получить положительных результатов фонетического оформления речи только с помощью оперативного вмешательства. Становится общепризнанным, что уранопластика сама по себе не ликвидирует назального звучания в речи ринолаликов.
А. А. Лимберг отмечал, что хирург должен реально представлять ту роль, которая выпадает на его долю в деле лечения щелинной деформации и преодоления дефекта. Задача хирургического лечения — возможно полное восстановление формы и величины деформированных,органов без нарушения возможности нормального развития их функции. Исправление извращенной и недостаточной функции органа (особенности функции речи) лишь редко и случайно дается само собой.
Хирургическое лечение только строит стенки и клапаны как бы музыкального инструмента речи. Окончательная отделка и настройка этого инструмента и обучение игре на нем лежит на ряде других дополнительных методов лечения, как то: ортопедическом лечении, ортодонтии и логопедии.
Большой вклад в изучение ринолалий и стимуляцию развития логотерапии внесли зарубежные специалисты.Так, Лемонье, Б. Лангбек, Макуэн, Кез и др. (начало XX в.) усовершенствовали хирургическое лечение расщепления неба и , постоянно подчеркивали, что обучение дает подросткам и взрослым для внятности речи больше, чем хирургическое вмешательство.
В ходе постепенного медицинского и педагогического изучения сущности дефекта и возможностей его преодоления выработались два направления в педагогических методах устранения нарушений речи при открытой гнусавости. Одно из них — немецкое, — принятое в Германии и в ряде других стран (Г. Гуцман, 1924; Г. Арнольд, 1959; М. М. Ванкевич, 1926; В. А. Каретникова, 1927; М. Е. Хватцев, 1931, 1959). Оно исходит из принципа первоначальной иррадиации возбуждения, вызываемой сильными раздражителями, благодаря которой в комплексную деятельность нормальных речедвигательных органов вовлекаются дефектные органы (мягкое небо и др.). Применяемые упражнения частично носят напряженный, силовой характер.
В немецкой школе лрготерапевтические мероприятия предполагалось сочетать с применением электро- и вибромассажа, после чего вводились занятия по артикуляционному и дыхательному тренингу. Первые 2—3 месяца больные должны были использовать фальцетный голос, далее они переходили к овладению грудным голосом.
Второе направление, условно называемое французским, базируется на постановке правильного дыхания и голоса. (С. Борель-Мезони, 1929; В. Ведю, 1929). Это направление основывается на физиологически естественных, ненапряженных дифференцировках речевых движений, преимущественно дыхательных.
Представители обоих направлений исходили из необходимости достижения произвольного замыкания небноглоточного затвора, что возможно при обеспечении подвижности небной занавески, смыкании валика Пассавана с небной занавеской (мягким небом).
Наиболее ярким выразителем немецкого направления является проф. Г. Гуцман. В разработанной им методике предлагается конкретная система упражнений для улучшения небно-глоточного затвора. Он рекомендует проводить речевую тренировку с применением обтуратора или носового зажима. Смыкание небной занавески с валиком Пассавана и вследствие этого улучшение небно-глоточного затвора достигается при накладывании обтуратора или зажимании крыльев носа, так как в это время образуется сильное давление во рту, которое способствует подъему небной занавески кверху. В основе речевых упражнений — использование голоса повышенной громкости.
Продуктивность громкого произношения обусловливается тем, что при громкой речи имеет место сильная иннервация всех внутренних частей ротовой полости; при этом повышается активность небной занавески.
Речевые упражнения рекомендуется начинать с тренировки в произнесении сочетания апа, в котором первый звук а произносится голосом обычной высоты и силы, а сочетание па сильнее, причем второй звук а «выталкивается» с особой силой и более высоким голосом. Аналогично отрабатывается произношение других гласных звуков. Постепенно переходят к произношению отработанных сочетаний звуков без обтуратора или носового зажима. Определенный минимум упражнений, по словам Г. Гуцмана, пациент должен проделывать ежедневно в; течение всей своей жизни.
Принцип первоначальной иррадиации возбуждения отражен в ряде других работ. Так, Бейсс предлагает в работе с ринолаликами использовать акцентуированный шепот, так как такой шепот требует точного функционирования затвора небной занавески и, следовательно, улучшает его.
Фрешельсом предложен толчкообразный метод устранения дефекта речи. При таком методе работы одновременно с энергичной фонацией или произнесением коротких звуковых сочетаний производятся резкие толчкообразные направления движения крепко сжатых кулаков, поднятых до уровня груди. Предполагается, что развиваемая при этом энергия иррадирует на все работающие в этот момент мускулы и заставляет их производить добавочную работу, ведущую к развитию и укреплению небного затвора.
Методика М. Е. Хватцева. Принципы немецкой школы на основании личного опыта были модифицированы М. Е. Хватцевым.
Изложенная им методика, обобщающая практику многих специалистов, как отечественных, так и зарубежных, даже в самых трудных случаях дает положительные результаты, но требует от логопеда высокого мастерства и тонкого знания анатомии и физиологии речевого аппарата, а от больных — напряжения и прилежания. Он рекомендует сложный комплекс упражнений для развития речевого аппарата больного, большое количество механических приемов работы.
Трудность этой методики и недостаточная эффективность неоднократно подчеркивались самим автором: «Пройденный в 3—4 месяца курс в особо тяжелых случаях не дает еще вполне чистой (негнусавой) и отчетливой внятно речи: на первых порах, несмотря на проделанную звукосочетательную работу и закрепление отдельных звуков в речи, вновь усвоенные звуки живой речи тормозят и извращают друг друга, часто совсем выпадают и заменяются старыми установками и т. п.».
Французское направление с некоторой модификацией развивалось в ряде работ советских авторов (Ф. А. Рау, Е. Ф; Рау, 3. Г. Нелюбова, Т. Н. Воронцова, А. Г. Ипполитова).
В этих работах указывалось на необходимость логопедической помощи при ринолалии как до, так и после операции. Однако в большинстве случаев делался акцент на послеоперационной работе и лишь очень осторожно говорилось о возможности дооперационных занятий.
В 1931 году был опубликован реферат Ф. А. Рау «Дооперационные логотерапевтические упражнения при врожденных небных щелях».
В этой работе рекомендовалось вести занятия по воспитанию правильного произношения в дооперационном периоде по общепринятой методике постановки звуков. Ф. А. Рау высказывал мнение, что воспитание правильных артикуляций до операции труднее, а неправильно воспитанные движения могут осложнить логопедическую работу после операции. В связи с этим он рекомендовал очень осторожный подход к формированию произношения при дооперационных занятиях.
В 1933 г. выходит в свет «Практическое руководство по исправлению речи при различных видах гнусавости» Е. Ф. Рау, в котором излагается методика работы в одиннадцати занятиях. Здесь делалась первая попытка дать краткую последовательную методику логопедических занятий с применением принципа воспитания правильного произношения звуков при зажатых крыльях носа.
В 1938 году была выпущена «Книга по исправлению недостатков произношения» 3. Г. Нелюбовой с краткой методической запиской, в которой было приведено восемь разделов работы с больными и излагались приемы воспитания речи при врожденных расщелинах.
По сравнению с предыдущими работами, 3. Г. Нелюбова вводила много новых приемов: массаж небной занавески, специальные упражнения для небной занавески (позевывание, глотание по нескольку капель воды при запрокинутой голове, покашливание при высунутом языке). Она уделяла много внимания формированию голосовыдыхательной струи и постановке диафрагмального дыхания. Предлагалось также широко использовать очень громкий голос, твердую атаку при произношении звуков речи. Здесь впервые отмечалась необходимость развития слухового внимания ринолалика к своей речи и ука зывались возможности предотвращения возникновения тикообразных и хореических движений мышц лица.
Таким образом 3. Г. Нелюбовой была представлена система речевых упражнений при ринолалии.
Трудности логопедической работы при ринолалии заставляли искать новые пути воздействия на дефект. В 1952—1955 гг. нами был обобщен опыт работы с такими больными в статьях «Логопедические приемы работы при открытой гнусавости и псевдобульбарном параличе» (1952) и «Приемы логопедической работы при открытой гнусавости» (1955).
Несмотря на успехи преодоления дефекта, достигнутые многими логопедами, методика логопедического воздействия при ринолалии оставалась несовершенной. Результаты работы часто не были достаточно эффективными. В таких случаях больных направляли на повторную операцию для удлинения небной занавески.
Иногда они оперировались по 3—4 раза, но речь их так и оставалась дефектной.
В работах Т. Н. Воронцовой (1966) была проведена дифференциация логопедического воздействия после уранопластики у взрослых больных. В зависимости от длины, подвижности мягкого неба и развития глоточной мускулатуры ею были выделены 3 группы больных и показана специфика работы с ними. Прослеживалась также последовательность и сочетание применения лого- и физиотерапии, были определены этапы воздействия и их содержание.
Изыскивая наиболее эффективные пути преодоления дефек-та, специалисты-логопеды совместно с врачами обращались к новым способам анализа дефекта. Так, логопедом Н. И. Серебровой совместно с врачом Л. В. Дмитриевым (1969) был применен метод рентгенографии, позволяющий видеть динамику коррекционной работы с детьми с ринолалией и прогнозировать возможность полного восстановления функции речи одними логопедическими приемами.
Применение этого метода показало, что эффективность логопедической работы зависит от ряда факторов: от подвижности мягкого неба и задней стенки глотки, от расстояния между задней стенкой глотки и мягким небом, от ширины средней части глотки.
Был предложен один из вариантов логопедической работы при данном речевом нарушении: на логопедических занятиях больные обучались основным правилам речевого выдоха. Он должен производиться при напряжении небной занавески, опущенном корне языка, возможно большем опускании нижней челюсти. Одновременно с отработкой правильного речевого дыхания методика предусматривала коррекцию голоса и артикуляции звуков.
Наблюдения Н. И. Серебровой подтвердили предположения о том, что для нормального звучания голоса не обязательно полное смыкание мягкого неба с задней стенкой глотки. Если расстояние между мягким небом и задней стенкой глотки меньше, чем расстояние между мягким небом и спинкой языка, то в процессе обучения можно получить речь без носового оттенка.
Таким образом, применение метода рентгенографии в практике коррекции дефектов произношения при ринолалии позволило до начала занятий предвидеть результаты коррекции речи и наметить план работы. Учитывалось, что в процессе занятий улучшается подвижность мягкого неба, задней стенки глотки и незначительно сокращается расстояние между ними.
Выводы.
История развития учения о ринолалии показывает, что специалисты-логопеды и врачи, предлагая определенные методики устранения дефекта речи при открытой ринолалии, стремились к образованию и укреплению небно-глоточного затвора. Для этого необходимо наличие небной занавески достаточной длины и подвижности и возможность смыкания с ней валика Пассавана. Существенное значение имеет также соотношение расстояний между мягким небом и задней стенкой глотки и между мягким небом и спинкой языка. В связи с этим в процессе логопедических занятий необходимо работать не только над созданием условий для укрепления небно-глоточного затвора, но и учитывать всю симптоматику ринолалии, в частности дефектное положение языка в полости рта.
Литература
1. Сереброва Н. И. Из опыта работы с детьми-ринолаликами в послеоперационный период. — В кн.: Нарушение речи у дошкольников. М., 1969.
2. Гуцман Г. Логотерапия при оперированной небной расщелине.—В кн.: Вопросы логопедии. М., 1936.
3. Нелюбова 3. Г. Книга по исправлению недостатков произношения с краткой методической запиской. М., 1938.
4. Р а у Е. Р. Логотерапевтическая работа с детьми, страдающими открытой гнусавостью. — Вопросы материнства и младенчества, 1939, № 3.
5. Х в а т ц е в М. Е. Логопедия. М., 1952.
6. Чиркина Г. В. Дети с нарушениями артикуляционного аппарата.М., 1969.
7. Воронцова Т. Н. Логопедическая работа с больными с открытой ринолалией. Автореф. канд. дис. М., 1966. '' 8. Р е и и н а 3. А. Нарушения письма у учащихся с дефектами артикуляционного аппарата. Автореф. канд. дис. М., 1975.
ГЛАВА 3.ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННЫХ РАСЩЕЛИН ВЕРХНЕЙ ГУБЫ, ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЕБА
Процесс эмбриогенеза является хорошей иллюстрацией определенных этапов развития лица и небной перегородки человека. Каждый из этих этапов служит как бы прообразом врожденных дефектов, наблюдаемых в клинике: от срединных расщелин нижней челюсти, верхней губы, косых и поперечных расщелин лица до полного расщепления неба (волчья пасть) или только его язычка.
Среди врожденных пороков развития расщелины верхней губы и неба занимают по частоте ведущее третье место (А. В. Коваль, 1967). Частота расщелин значительно колеблется в различных странах, например в США от 0,7 до 2,5 в нашей стране от 0,6 до 1,2 на 1000 новорожденных.Особо следует отметить, что частота расщелин имеет тенденцию к росту. Так, по данным А. Э. Гуцан (1980), ежегодно прирост этого порока составляет 1,38 на 100000.
Двусторонние расщелины встречаются реже, чем односторонние. В последнем случае, как указывал М. П. Барчуков (1968), расщелины чаще наблюдаются слева (70,4%), чем справа (21,4%). Страдают этим пороком преимущественно лица мужского пола, реже—женского (И. П. Бакулис, 1966; В. М. Мессина, 1971). При этом, по данным А. Э. Гуцан, изолированные расщелины губы и расщелины губы в комбинации с расщелинами неба наблюдаются у мужчин в 68,66%, у женщин в 31,34%, тогда как у женщин в 2 раза чаще наблюдаются изолированные расщелины неба.
Врожденные дефекты лица и неба являются следствием разнообразных внешних и внутренних воздействий на эмбрион, сопровождающихся задержкой развития жаберного аппарата, а именно тех его участков, из которых возникают зародышевые бугры, формирующие лицо, ротовую и носовую полости, недостаточной их дифференцировкой на отростки или несращением последних.
Так, несращение отростков верхней челюсти с лобно-носовым сопровождается образованием (одно- или двусторонним) щелевидных дефектов лица, верхней губы, твердого и мягкого неба, а несоединение одного из небных отростков с перегородкой носа ведет к образованию бокового дефекта неба, при котором одна из половин полости носа сообщается с ротовой полостью. В случаях нарушения нормального хода развития обонятельных плакод носовые отростки превращаются в «хоботок», выступающий на лице.
В процессе нормального развития имеется период, когда наружные носовые отверстия закрываются эпителиальной массой, которая в дальнейшем рассасывается. В ряде случаев это не происходит и развивается атрезия (заращение) носовых отверстий.
В литературе имеются различные суждения о причинах врожденных дефектов лица, расщелин верхней губы и неба. Многие авторы подчеркивают наследственный характер этих аномалий (Н. С. Мессина, 1972; Г. И. Лизюк, Г. В. Кручинский, 1979), тем более что они могут наследоваться по доминантному признаку (Э. Поттер, 1971). Немаловажное значение играет радиационное излучение (Б. Пэттен, 1959). Зарегистрированы случаи уродства детей, родители которых получили большие дозы облучения (Ю. К. Кудрицкий, 1971; Г. И. Лазюк, 1979). В эксперименте на облученных беременных животных также было получено потомство, где в 93,4% случаев были зарегистрированы расщелины неба (Е. А. Лотош, 1968)
Причиной уродств может быть недостаток или избыток алиментарных факторов. Расщелины лица, губы и неба были отмечены при дефиците основных питательных веществ и ряда микроэлементов, например меди, марганца, магния и особенно цинка. Особая роль в возникновении аномалий развития придается различным лекарственным веществам. Так, многочисленными наблюдениями (Л. И. Лукиной, 1969; А. П. Дыбан, 1970 и др.) установлено тератогенное (повреждающее) действие ряда жаропонижающих, противосудорожных, антикоагулянтных, антипаразитических, седативных средств, некоторых антибиотиков и витаминов, а особенно гормональных препаратов и их синтетических аналогов. Так, в эксперименте доказано, что расщелинами губы и неба поражается до 100% потомства самок, получавших витамин «А» и кортизон в критические периоды беременности (А. В. Коваль, 1967), при приеме токсических доз хинина с синэстролом (Г. И. Лазюк, 1966), при избыточном или недостаточном введении в организм беременной различных витаминов (А. М. Чернух, П. Н. Александров, 1969).
Немаловажное значение в развитии расщелин лица, верхней губы и неба придается биологическим факторам и прежде всего вирусам коревой краснухи, гриппа, эпидемического паротита инклюзионной цитомегалии (Д. Д. Лохов, В. И. Каленецкая 1959; Г. Фламм, 1962), протозойной инфекции—токсоплазмозг и малярии (Э. Г. Курбанов, 1966; Ю. В. Гулькевич, 1966), бактериям паратифа, брюшнотифозной и дезинтерийной палочкам и др.
Причиной указанных пороков считаются также многие химические вещества, широко применяемые в быту и промышленности: бензин, формальдегид, ядохимикаты, кислоты, окись азота, фенолы. Не исключается из этого действия алкоголь, курение. Последнее способствует гипоксии, роль которой в развитии расщелины губы и неба подтверждена наблюдениями Ю. В. Гулькевич с соавторами (1960).
Причинами расщелин лица, верхней губы и неба также могут быть различного рода психические потрясения, особенно первом трисеместре (О. Е. Малевич, 1970, гинекологическая патология, эндокринные заболевания, возраст родителей, очередность (порядковость) беременности, общее состояние здоровья матери, различного рода интоксикации и профессиональные вредности (А. 3.Гуцан, 1980).
Таким образом, причинами врожденных пороков лица, верхней губы и неба могут быть различные эндогенные и экзогенные факторы. В результате их воздействия происходит отклонение от нормального развития производных первой висцеральной (жаберной) дуги и лобного отростка. Эти отклонения, прежде всего, выражаются в нарушениях: митотической активности, миграции и дифференцировки клеток, рассасывания отмирающих клеток и адгезивного процесса, в основе которого лежит склеивание и срастание эмбриональных зачатков.
Характер и сила повреждающего момента не одинаковы на протяжении развития.Особенно велики они в критические периоды, которые совпадают по времени с закладкой и интенсивным формированием того или иного органа, когда наблюдается наибольшая активность клеточных ядер его тканей (Л. И. Корочкин, 1977). Именно поэтому характер повреждения, т. е. специфичность тератогена, зависит главным образом от времени воздействия. Один и тот же тератогенный фактор, воздействуя в различные периоды эмбриогенеза, вызывает различные пороки и, наоборот, различные факторы, воздействуя в одно и то же время, вызывают один и тот же порок. В отношении расщелин лица, верхней губы и неба таким критическим периодом являются 4—8 недели эмбриогенеза, в частности 5—6 недели — для расщелин лица, 7—8 недели — для верхней губы и неба.
Наиболее распространенными формами патологии челюстно-лицевой области являются расщелины твердого и мягкого неба. Распространенность этих аномалий, ведущих к открытой ринолалии, в СССР довольно велика: 5 тыс. детей в год рождается с расщелинами неба (М. Д. Дубов, 1960). По данным Л. Е. Фроловой (1962), на каждую тысячу новорожденных рождается один ребенок с расщелиной губы или неба. Частота расщелин имеет тенденцию к росту (Гуцан, 1980).
При расщелинах твердого и мягкого неба наблюдается целый ряд нарушений в костно-мышечном аппарате речи: сужение верхней челюсти, изменение твердого неба, деформация верхних резцов зубов, изменение наклона нижних резцов, изменение соотношения базиса челюстей. По данным Е. А. Домрачевой(1970), 80—90% детей с расщелинами неба имеют аномалии зубного ряда.
Сужение верхней челюсти и твердого неба, уплощение небного свода в результате операций, а также нарушения зубного ряда представляют собой серьезное препятствие для формирования правильной речи.
ГЛАВА 4.РАСЩЕЛИНЫ НЕБА И ИХ ВЛИЯНИЕ НА ОБЩЕЕ И РЕЧЕВОЕ РАЗВИТИЕ РЕБЕНКА
§ 1. ФОРМЫ РАСЩЕЛИН
К врожденным недоразвитиям неба, дающим носовой оттенок в речи, относятся: 1) врожденные расщелины неба и губы; 2) подслизистые расщелины; 3) врожденные недоразвития неба; 4) врожденная ассиметрия лица при деформации неба.
Чаще всего в практике встречаются расщелины губы и небного свода.
Формы небных расщелин чрезвычайно разнообразны, и все они ведут к нарушению речи. (Мы наблюдали лишь один случай двусторонней горизонтальной расщелины лица — расщелина по щекам, как продолжение ротового отверстия, когда речь была сохранной.) Чаще всего наблюдаются расщелины только верхней губы.
Расщелины губ. Следует различать частичную и полную расщелину губы. Частичной расщелиной считается такая, при которой несращение произошло только в крае губы, т. е. дефект не доходит до нижнего носового отверстия. Полной расщелина считается в том случае, когда она захватывает нижний отдел носового отверстия и нередко передний край дна носового хода. Расщелины могут быть односторонними и двусторонними.
Расщелины неба. Форма и величина расщелин неба чрезвычайно разнообразны.Различие их состоит в размере (протяженности) и расположении. Различают сквозные и несквозные расщелины неба. Сквозные расщелины бывают двусторонними и односторонними. Несквозные расщелины делятся на полные, неполные и подслизистые.
Сквозные расщелины характеризуются тем, что несращение по средней линии верхней челюсти проходит сквозь губы, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо. Если эта расщелина проходит по обе стороны межчелюстной кости и ни с одной стороны не произошло срастание неба с сошником и носовой перегородкой, то такую расщелину называют сквозной двусторонней. Если одна из сторон срослась с сошником и носовой перегородкой, то такую расщелину называют сквозной односторонней (правосторонней или левосторонней).
Несквозные полные расщелины характеризуются тем, что несрастание доходит до области резцового отверстия. Обычно расщелины эти очень широкие. При этом наблюдается недоразвитие сошника и носовой перегородки: ткани мягкого неба недостаточно развиты, зев очень широкий. Для хирургического вмешательства полная несквозная расщелина—одна из самых сложных форм.
Несквозные полные расщелины могут быть правосторонними или левосторонними.
Несквозные неполные расщелины могут быть по величине близкими к полным несквозным, а иногда величина их бывает незначительной. Возможно только несращение увули. В большинстве случаев при этом одновременно имеется подслизистая расщелина твердого неба, причем горизонтальные пластинки небных костей в средней части тоже недоразвиты. Пластинки, срастаясь в переднем отделе ротовой полости, при удалении от резцов кзади начинают расходиться в стороны, образуя треугольное отверстие в кости небного свода с вершиной к верхним передним резцам. .
При таком недоразвитии в пластинках небных костей, сочетающемся с недоразвитием мышечных систем мягкого неба, но при достаточном развитии слизистых оболочек и образуются скрытые (субмукозные) расщелины неба.
Каждая расщелина, даже субмукозная, приводит к укорочению заднего края скелета твердого неба, вследствие чего все мягкое небо перемещается вперед. Таким образом, все небо укорачивается, поперечное расстояние между мягким небом и задней стенкой глотки увеличивается (А. А. Лимберг, 1927).
§ 2. ВЛИЯНИЕ ВРОЖДЕННЫХ РАСЩЕЛИН НЕБА НА ФИЗИЧЕСКОЕ И РЕЧЕВОЕ РАЗВИТИЕ РЕБЕНКА
Наличие врожденных расщелин неба ставит ребенка в неблагоприятные условия для его физического развития. Чем обширнее дефект, тем большие нарушения претерпевает детский организм в период своего развития. В анамнезе детей, рожденных с грубым дефектом неба (полной или неполной расщелиной), отмечается, что грудное вскармливание было невозможным. При попытках грудного вскармливания ребенка с неполной расщелиной неба молоко попадает в дыхательные пути, ребенок захлебывается, и приходится переводить детей на капельное вскармливание с ложечки или из пипетки. Даже во время такого приема пищи эти дети поперхиваются, у них появляется кашель, срыгивание, рвота. Во время кормления пища попадает в складки недоразвившегося неба, в носовую полость, евстахиевы трубы, носоглотку и дыхательные пути; пища застаивается там, вызывает раздражение и воспалительные процессы слизистых оболочек.
Неправильное развитие верхней челюсти ведет к искривлению зубного ряда, появлению двойного ряда зубов сужению небного свода.Часто резцы вгибаются внутрь или передвигаются по небу вглубь, и зубы растут в середине неба. Вследствие плохого питания молочные зубы у ринолалика быстро разрушаются.
Как уже было отмечено, дети с врожденной расщелиной неба и губы не могут осуществлять сосательные движения. Поэтому врожденный сосательный рефлекс подавляется. Выпадение губных движений ослабляет развитие всей лицевой мускулатуры.
У ребенка с врожденной расщелиной даже после операции губы (хейлопластики) мышечное развитие лицевой мускулатуры протекает своеобразно. Это обусловливается тем, что движения мышц верхней губы отсутствуют или значительно ослаблены.
В результате обедняется мимика ребенка, и мышцы лица включаются в артикуляцию.
Наличие небной расщелины резко ухудшает условия физиологического дыхания ребенка. У нормального ребенка вдыхаемая струя воздуха проходит за небную занавеску через носовую полость и хоаны, и во внутренние дыхательные пути воздух поступает достаточно нагретым. Теплый воздух не раздражает слизистую оболочку дыхательного тракта и глотки и предохраняет ребенка от простуды. У ребенка с врожденной расщелиной этого не происходит: вдыхаемый воздух попадает сразу в носо-ротовую полость, так как хоаны при полной расщелине неба соединены в единый резервуар со ртом. При неполной расщелине длина хоан сильно укорачивается, и вдыхаемый воздух также не успевает нагреваться.В результате вдыхаемый воздух охлаждает всю поверхность носо-ротовых слизистых, раздражает дыхательные пути.
Дети с врожденной расщелиной с самого рождения вынуждены инстинктивно приспосабливаться к своему дефекту. Это приспособление выражается своеобразным расположением языка в полости рта. Ребенок чисто рефлекторно сдвигает тело языка назад, благодаря чему продольная мышца языка сокращается и образует высокий подъем корневой части языка. Таким образом вход в дыхательные пути сужается, что и предохраняет зев и стенки глотки от излишнего охлаждения. Своеобразное положение языка в полости рта постепенно стабилизируется. Дети с врожденной расщелиной неба предпочитают спать навзничь, что облегчает удержание языка в глубине рта.
При кормлении из рожка они сжимают соску не губами, а корнем языка и фрагментами небного свода. При таком сосании вместе с движениями корневой части языка активизируются лицевые мышцы. Эта мышечная взаимосвязь прочно закрепляется и в дальнейшем сказывается на качестве лепета и оказывает влияние на формирование произношения. . .
Ребенок с врожденной расщелиной рефлекторно стремится осуществить более полное проглатывание пищи и усиливает работу корня языка, одновременно включая в этот процесс отдельные лицевые мышцы.
Итак, у детей с врожденной расщелиной неба осуществление самых важных жизненно необходимых функций (дыхания, питания) приводит к чрезмерному поднятию корня языка, которое успешно закрепляется и становится стабильным. Такое положение языка приводит к тому, что во время речи выдыхаемая струя воздуха, встречая на пути через рот почти перпендикулярное препятствие в виде поднятого корня языка, направляется в носоглотку и лишь частично попадает в ротовую полость. Часть воздуха, попавшая в ротовую полость, не всегда выдыхается, а задерживается там и резонирует. Нарушается речевое дыхание. Это и создает носовой оттенок речи.
При стабильном положении корня языка кончик его оттягивается в середину ротовой полости. Движение всего языка затормаживается, относительно подвижным остается лишь его кончик. При таком положении языка осуществление движений, нужных для артикуляции речевых звуков, ринолаликам не удается. Осознавая свой дефект речи, дети пытаются найти способы его компенсации. Иногда во время речи они сильно втягивают крылья носа, в артикуляцию вовлекаются мышцы лица. В результате речь детей производит неприятное впечатление как на слух (из-за невнятности артикуляции и назальности), так и во внешнем оформлении (из-за излишних движений крыльев носа и лицевых мышц).
Таким образом, дефекты небного свода при ринолалии обусловливают неправильную мышечную взаимосвязанность мышц всего артикуляционного аппарата. Даже если мышцы речевого аппарата у ринолаликов анатомически сохранны и все движения их возможны, они отличаются некоторой вялостью, заторможенностью, неловкостью. Эти же качества характеризуют и артикуляцию ринолалика.
Часто при ринолалии отмечается снижение слуха. Это связано с тем, что пища, попадая в евстахиевы трубы, вызывает воспалительные процессы слухового тракта. Снижение слуха может быть разной степени: от крайне незначительного до тяжелой тугоухости и глухоты (Л. Я. Дербанюк, 1966; В. В. Месина, 1971; В. С. Дмитриев и Р. Л. Ландо, 1969 и др.). Наблюдается также снижение функционального речевого слуха (М. П. Барчуков, 1968), при котором больные не замечают собственных дефектов речи.
Таким образом, при врожденных расщелинах неба и губы в большей или меньшей степени нарушаются питание ребенка, его физиологическое и речевое дыхание, изменяется характер работы лицевой мускулатуры (может возникнуть снижение слуха), стабилизируется неправильное положение языка в полости рта. Естественно, что все это оказывает влияние на формирование речи ребенка.
§ 3. ХАРАКТЕРИСТИКА РЕЧИ. ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РЕБЕНКА С РИНОЛАЛИЕЙ
При ринолалии речь развивается с опозданием (первые слова появляются к двум годам и значительно позже) и имеет качественные особенности.
Импрессивная речь развивается относительно нормально, а экспрессивная претерпевает некоторые качественные изменения.
В первую очередь следует отметить крайнюю невнятность речи больных. Появляющиеся у них слова и фразы малопонятны для окружающих, так как формирующиеся звуки своеобразны по артикуляции и звучанию. Вследствие дефектного. положения языка в полости рта согласные звуки образуются главным образом за счет изменений положения кончика языка (при незначительном участии корня языка в артикуляции) и при излишней активизации лицевых мышц.
Эти изменения положения кончика языка относительно постоянны и соотносятся с артикуляцией определенных звуков. Произношение некоторых согласных звуков представляет для больных особую трудность. Так, они не могут осуществить необходимой преграды у верхних зубов и альвеол для произнесения звуков верхней позиции: л, т, д, ч, ш, щ, ж. р; у нижних .резцов для произнесения звуков с, з, ц с одновременным ротовым выдохом; поэтому свистящие и шипящие звуки у ринолаликов приобретают своеобразное звучание. Звуки к, г либо отсутствуют, либо замещаются характерным взрывом, производимым при соединении несращенных частиц увули или стенок глотки.
Гласные звуки произносятся при оттянутом кзади языке с выдохом воздуха через нос и характеризуются вялой губной артикуляцией.
Таким образом, гласные и согласные звуки формируются с сильным носовым оттенком. Артикуляция их зачастую значи-тельно изменена, и звуки между собой нечетко дифференцированы. Для самого больного такие артикулемы служат кинемой, т. е. двигательной характеристикой определенного звука, и в его речи выполняют смыслоразличительную функцию, что и позволяет использовать их для речевого общения.
Все произносимые больным звуки на слух воспринимаются как дефектные. Общая их характеристика для слушающего — храпящие звуки с носовым оттенком. При этом глухие звуки воспринимаются как близкие к звуку х, звонкие—к г фрикативному; из них губные и губно-зубные—как близкие к звуку м, а переднеязычные — к звуку м с незначительной модификацией звучания.
Иногда артикулемы в речи ринолалика очень близки к норме, а их произношение, несмотря на это, на слух воспринимается как дефектное (храпящее), так как речевое дыхание нарушено, и, кроме того, возникает излишнее напряжение лицевых мышц, что в свою очередь влияет на артикуляцию и звуковой эффект.
Таким образом, звукопроизношение при ринолалии поражено тотально.
Самостоятельное осознание дефекта речи у больных обычно отсутствует или критичность к нему снижена. Прослушивание записи своей речи стимулирует больных к серьезным логопедическим занятиям.
Таким образом, в структуре речевой деятельности при ринолалии дефект фонетико-фонематического строя речи является ведущим звеном нарушения, причем первичным является нарушение фонетического оформления речи. Этот первичный дефект накладывает некоторый отпечаток на формирование лексико-грамматического строя речи, но глубокие качественные изменения его встречаются обычно лишь при сочетании ринолалии с другими речевыми нарушениями.
В литературе имеются указания на своеобразие формирования письменной речи при ринолалии. Мы не останавливаемся отдельно на анализе причин дефектности письма при ринолалии, однако укажем, что предлагаемая методика работы предупреждает нарушения письма и исключает их в случаях ранней логопедической помощи (до школьного обучения).
Неполноценность речи при ринолалии сказывается на формировании всех психических функций больного и в первую очередь — на становлении личности. Своеобразие ее развития обусловливается неблагоприятными для ринолалика условиями жизни в коллективе.
Нарушение речи как средства коммуникации затрудняет положение больных в коллективе. Часто их общение с коллективом односторонне, а результат общения травмирует детей. У них развивается замкнутость, застенчивость, раздражительность. Деятельность их находится в более благоприятном состоянии, так как эти больные нередко интеллектуально полноценны (если ринолалия проявляется в чистом виде).
Целенаправленная работа по преодолению дефекта речи способствует становлению положительных черт характера, стимулирует развитие высших психических функций. Катамнестические сведения, представленные в литературе, и наши наблюдения показывают, что большинство детей с ринолалией способно к высокой степени компенсации дефекта и реабилитации функций.
Итак, врожденные расщелины отрицательно влияют на формирование детского организма и развитие высших психических функций.
Больные находят своеобразные пути компенсации дефекта, в результате чего формируется неправильная взаимосвязь мышц артикуляционного аппарата. Это является причиной первичного расстройства — нарушения фонетического оформления речи — и выступает в структуре дефекта как ведущее расстройство. Это расстройство влечет за собой ряд вторичных нарушений в речи и психическом статусе больного. Тем не менее у этой группы больных имеются большие приспособительные и компенсаторные возможности для реабилитации нарушенных функций.
§ 4. МЕХАНИЗМ ПРОЦЕССА РЕЧЕВОГО ПРОИЗНЕСЕНИЯ ПРИ РИНОЛАЛИИ
Ринолалия является речевым нарушением, при котором патология обусловлена нарушением верхней части периферического конца речедвигательного анализатора. Периферический конец речедвигательного анализатора, как известно, состоит из трех отделов. Нижний отдел — дыхательный (энергетический): бронхи, легкие, трахея и мышечные комплексы, которые приводят в движение органы дыхания (диафрагма, межреберные и брюшные мышцы). Эта система обеспечивает подачу потока воздуха к органам фонации, регулирует скорость воздушной струи и количество выдыхаемого воздуха, что определяет подсвязочное и надсвязочное давление или энергетический расчет при произнесении слогов и звуков речи.
Согласно данным А. Митринович-Моджеевской диафрагма находится в тесной функциональной связи с мышцами глоточного кольца. Одновременно нижний отдел является резонатором разговорной речи, которая возникает благодаря координации функции дыхания, фонации и артикуляции.
Средний отдел — гортань, состоящая из 9 хрящей: трех непарных (щитовидной, перстневидной, надгортанник) и трех парных (черпаловидные, санториниевыи, врисбергиевы).Все хрящи связаны между собой суставами, кроме надгортанника, который имеет только связочное прикрепление. Суставы обеспечивают подвижность гортани. В полости гортани располагаются истинные и ложные голосовые складки.
Истинные голосовые складки передними концами прикреплены к задней поверхности щитовидного хряща в углу, образуемом его пластинками, а задние концы — к голосовому отростку правого и левого черпаловидных хрящей. Параллельно истинным голосовым складкам лежат складки из слизистой оболочки, которые называются ложными голосовыми связками. Они не принимают участия в фонации. (В случаях патологии, при недостаточном колебании истинных голосовых складок или после экстирпации гортани ложные голосовые связки включаются в работу). Под влиянием разности давления в подсвязочном и надсвязочном пространстве голосовые складки то расслабляются и расходятся, то натягиваются и сближаются, вследствие чего и образуется голос.
При голосообразовании голосовые связки сомкнуты, напряжены и при этом происходит выдвижение щитовидного хряща, которое хорошо прощупывается путем наложения указательного пальца с наружной стороны гортани в подчелюстной области.
При физиологическом дыхании и при произнесении глухих звуков речи голосовые складки расслаблены, разомкнуты, и, щитовидный хрящ находится в состоянии покоя, т. е. не выдвигается вперед. Мышцы гортани функционируют комплексно: 1) разъединяют истинные голосовые складки во время вдоха и выдоха; 2) сближают истинные голосовые складки и обеспечивают их смыкание во время фонации; 3) стабилизируют гортань; .4) укрепляют голосовые складки; 5) натягивают истинные голосовые складки; 6) укрепляют их свободный край.
Иннервация гортани осуществляется с помощью ветвей блуждающего нерва и веточек, отходящих от верхнего шейного симпатического узла.
Во время речи положение гортани постоянно меняется: она то поднимается вверх, то опускается вниз.
Гортань двигается также вперед и назад, но эти движения очень незначительны.Движения гортани связаны с движением языка, неба и нижней челюсти.
Когда язык перемещается вперед, гортань отодвигается назад. При опускании нижней челюсти гортань также опускается; при перемещении мягкого неба вверх гортань продвигается вперед. В области гортани происходит первоначальная генерация звука, продолжающаяся далее в щелях и затворах полости рта. Это обеспечивает дифференцировку звуков на гласные и согласные.
Верхний отдел — собственно артикуляторный — органы полостей глотки, рта, носа, лицевой и мимической мускулатур. Верхний отдел артикуляционного аппарата принимает участие в генерации звука щелями и затворами в полости рта, что обеспечивает тонкую дифференцировку гласных и согласных звуков. Этот же отдел образует резонаторную систему рта и глотки, составляющих вместе единый механизм ротоглоточного резонатора. Наличие двух звеньев резонирования обеспечивает в речи набор постоянных элементов (звуков) и слогообразование (в результате, модуляций глоточной трубки). В связи с этим глоточная трубка является одновременно резонатором и слоговым модулятором.
Полость рта образуется верхней и нижней челюстями. Она изменяется по форме и объему в зависимости от расположения языка и неба в ротовой полости. На изменение формы и объема полости рта влияет степень участия лицевых, мимических мышц, а также круговой мышцы губ. Верхняя челюсть неподвижна. Движение нижней челюсти (вверх до смыкания с верх-ней челюстью, опускание нижней челюсти и отведение ее в стороны) имеет значение для произношения. Все эти движения осуществляются большим количеством мышц лицевой и мимической мускулатуры, работающих в тесном содружестве с мышцами среднего и нижнего отделов речевого аппарата. Важная роль в процессе произношения принадлежит мышцам рта.
Все три отдела периферического конца речедвигательного анализатора тесно связаны между собой. В патологии (при ринолалии) эта взаимосвязь нарушается. При врожденных расщелинах анатомические изменения отличаются только в верхнем отделе периферического конца речедвигательного анализатора (наличие самой расщелины, недоразвитие мышечного комплекса неба, изменения в строении челюсти и зубных рядов). Однако эти относительно немногочис-ленные анатомические изменения приводят к стойким функциональным дефектам во всех трех отделах речевого аппарата и в связи с этим — к своеобразному механизму произношения звуков.
При ринолалии на периферическом конце речедвигательного анализатора формируются дефектные артикулемы, что на высших уровнях управления речевым процессом (в коре мозга) фиксируется в виде дефектных кинестезии. Таким образом, центральное звено управления речеобразованием оказывается вторично нарушенным.
Согласно гипотезе Е. Н. Винарской система кинестетических сигналов составляет пространственную сетку, которая обеспечивает правильное направление эфферентных сигналов к соответствующим мышечным группам и которая вместе с тем динамически изменяет направление этих сигналов в зависимости от положения мышечно-суставного аппарата в пространстве. Без кинестетической основы движение не осуществляется. При ринолалии в первую очередь страдает образование артикулом, в связи с чем в кору мозга поступает дефектный афферентный импульс, и кинестезия либо.не создается (при отсутствии звука в произношении), либо становится дефектной (при искажении артикулемы).
Однако сложность механизма речепроизводства при ринолалии не ограничивается причиной дефектности артикулом, обусловленной патологией строения верхнего отдела периферического конца речедвигательного анализатора. При ринолалии обнаруживается дефект функционирования всех трех систем речепроизводства: энергетической, генераторной и резонаторной. Следствием этого и является та сложная симптоматика ринолалии, которая отличает это расстройство от дислалии, с одной стороны, и от ринофонии — с другой.
Мы считаем, что открытая ринолалия и ее характер определяются не анатомическим дефектом самим по себе, а, в первую очередь, вторичными (компенсаторными) нарушениями: патологической стабилизацией тела языка в полости рта, нарушением деятельности мышц мягкого неба и нарушением взаимодействия всех мышечных групп периферического конца речедвигательного анализатора.
В процессе логопедической работы коррекция артикулом и постепенное введение слухового контроля приводят к формированию правильных кинестезии, что позволяет воспитать новый речевой стереотип.
Большое значение при этом имеет развитие четкой обратной афферентации, что достигается кропотливой работой логопеда при формировании как артикулом, так и фонематического восприятия.
§ 5. ВОЗМОЖНОСТИ КОРРЕКЦИИ ДЕФЕКТА ПРИ РИНОЛАЛИИ
Коррекция дефекта при ринолалии осуществляется медицинскими и психолого-педагогическими средствами. Обычно применяются хирургические методы лечения. В случаях подслизистых щелей или при расщеплении только увули, когда мягкое небо и небная занавеска имеют достаточную мышечную ткань, можно обойтись без операции. Цель радикальной уранопластики—устранение расщелины неба (фиссурорафия), удлинение мягкого неба (ретротранспозиция) и сужение среднего отдела глоточного кольца (мезафарингоконстрикция).
Хирургическое вмешательство необходимо в первую очередь для улучшения питания и для восстановления нормального дыхания ребенка, что имеет огромное значение для всего орга-низма в целом. Вопрос о сроках уранопластики окончательно не решен. Большинство специалистов сходится на том, что наиболее благоприятным для оперирования является дошкольный возраст. Тогда к моменту обучения в школе с помощью логопеда у ребенка формируется правильная речь.
Однако нередко в 5—6 лет уранопластика считается невозможной по уровню физического развития и соматическому состоянию ребенка с врожденной расщелиной.
Операция губы (хейлопластика) более легка, и ее делают повсеместно, часто она производится в первые 2—3 дня жизни ребенка (Л. Е. Фролова). Это сразу улучшает условия развития ребенка, нормализует его внешний вид. Иногда хейлопластика производится после шести месяцев, когда ребенок становится более окрепшим и приспособленным к новым жизненным условиям.
В логопедической практике хорошо сделанная операция (уранопластика) имеет огромное значение. Если небо достаточно опущено, нет излишнего натяжения его, имеется хорошая подвижность небной занавески и отсутствуют отверстия(свищи) по линии расщелины, то эффективность логопедической работы значительно повышается.
В отдельных случаях при врожденных расщелинах дети не оперируются, а им рекомендуется пользоваться обтуратором (пластинкой, закрывающей расщелину). Из обтураторов наиболее удобным считается так называемый плавающий обтуратор, так как он не сковывает подвижности мягкого неба. Если обтуратор начинают применять до появления первых слов (в 1—2 года), то развитие активной речи протекает в более благоприятных условиях, но полностью не гарантирует предупреждение назальности. Обтуратор, поставленный в более поздние сроки, не имеет такого значения.
К сожалению, длительное применение обтураторов имеет и некоторые отрицательные побочные последствия. На них происходит скопление слизи, при движении плавающий обтуратор может расширять расщелину и др.
В случаях подслизистых (субмукозных) расщелин операции часто не производятся. Большая часть таких больных (до 70%) самостоятельно компенсирует свой недостаток, и речь у них развивается нормально. В 30% случаев врожденных субмукозных расщелин отмечается выраженная ринолалия. Чаще всего эти дети или соматически ослаблены или с задержкой психического развития. Они требуют особого подхода и учета их физических и психических возможностей. Мы считаем, что операция для коррекции речи в таких случаях не обязательна. Это подтверждается нашей многолетней практикой.
К сожалению, даже идеально сделанная операция без логопедических занятий не создает у ринолалика нормальной речи, так как он продолжает использовать привычный стереотип артикуляционных движений.
Даже если пластическая операция полностью восстанавливает целостность неба, оттянутость корня языка кзади остается, и воздушная струя выходит через нос.
Умение пользоваться небной занавеской при звукопроизношении самостоятельно не формируется. Упрочилось неправильное положение органов речевого аппарата, неправильная артикуляция звуков речи с излишними движениями лицевой мускулатуры, у больного выработался свой динамический стереотип, который должен быть полностью перестроен в процессе логопедических занятий.
Коррекционное воздействие на логопедических занятиях предполагает в первую очередь формирование чистоты звучания речи, но этим оно не ограничивается. Важнейшая задача работы — коррекция развития личности детей и их социальная реабилитация.
М. Хейм проследил судьбу 413 носителей расщелин в возрасте 14 лет. Все они по состоянию здоровья, психическому развитию и успеваемости в школе не отличались от своих сверстников. А. М. Дубов отмечает, что среди оперированных по поводу расщелин неба имеются люди, окончившие затем с отличием институты, аспирантуру, способные работники разных специальностей. По нашим наблюдениям в клинике челюстно-лицевой хирургии Московского стоматологического института 6 человек дооперационных взрослых ринолаликов получили высшее и среднее образование. После операции и восстановительного обучения эти больные продолжили свое образование, кроме того, они значительно изменились в личностном плане и проявили не только профессиональную, но и общественную активность, что раньше было для них весьма затруднительно.
Но такими возможностями располагает далеко не каждый пациент. Во многих случаях логопеду приходится проводить работу по коррекции развития личности и социальной реабилитации больных с ринолалией.
Итак, возможности коррекции дефекта при ринолалии определяются временем и качеством оперативного лечения, особенностями развития личности, степенью тяжести дефекта и пра-вильным выбором методики воздействия.
Выводы.
Наличие врожденных небных расщелин глубоко отражается на всем развитии ребенка: это дети болезненные, соматически ослабленные, у них часто отмечается снижение слуха. При ринолалии дефект речи может сопровождаться отклонениями в развитии высших психических функций. Эти больные характеризуются своеобразными особенностями развития личности и формирования деятельности.
Речевой дефект ринолалика с самого рождения обусловливается рядом причин.
В первую очередь обеспечение жизненно важных функций дыхания и питания приводит к специфическому положению тела языка (с чрезмерно поднятым корнем). Такое положение языка ведет к нарушению его функциональных возможностей, с одной стороны, и к дефектной компенсации нарушения—с другой (во время речи в артикуляцию вовлекаются мышцы лица, лба, возникают многообразные синкинезии).
При ринолалии отмечается формирование атипичного специфического дыхания, развитие гиперназализации и дефекты артикуляции звуков.
В картине речевого нарушения ведущим является дефектное звукопроизношение, вторично может страдать лексико-грамматический строй речи, фонематический слух, письменная речь.
Коррекция дефекта осуществляется средствами медицинского, логопедического и психолого-педагогического воздействия.
Литература
1..Булатовская Б. Я. Организация диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба по Свердловску и Свердловской области.—В кн.: Врожденные расщелины верхней губы и неба. М., 1965.
2. Дубов М. Д. Врожденные расщелины неба. М., 1960.
3. Жинкин Н. И. Механизмы речи. М., 1958.
4. Захарова Н. П. Роль логопедического обучения в плане комплексного лечения детей с врожденными расщелинами неба.— Педиатрия, 1967, № 6.
5. Левина Р. Е. Нарушения письма у детей с недоразвитием речи. М., 1961.
6. П р а в д и н а О. В. Логопедия. М., 1969.
7.Фролова Л. Е. Врожденные расщелины губы и неба. М., 1973.
8.Чиркина Г. В. Недостатки письма у детей с дефектами артикуляционного аппарата, пути их преодоления и предупреждения. М,, 1967.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛОГОПЕДИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИОННОЙ РАБОТЫ ПРИ РИНОЛАЛИИ.
1.дооперационный период.
Задача этого этапа –развитие базы для формирования нормальной речи, которая включает:
• Активизацию мышц глоточного кольца,
• Постановку ротового выдоха
• Постановку физиологического дыхания (костно-абдоминантного или диафрагмально-ребёрного)
• Придание языку правильного положения (оттягивание его вперед из полости рта)
• Активизацию артикуляционного аппарата
• Устранение патологических компенсаторных привычек
• Развитие фонематического слуха.
2.послеоперационный период.
• Формирование полноценного нёбно-глоточного смыкания
• Овладение направленной воздушной струёй для выработки навыков фонационного дыхания
• Освоение произношения гласных без носового резонанса
• Коррекция и автоматизация физиологического дыхания
• Постановка произношения согласных
• Полная автоматизация новых навыков.

3. А. Репина, А, С. Балахонов
Екатеринбургский государственный педагогический, институт, Екатеринбургская тифлогсхнмческая лаборатория Института
дефектологии

Как известно, в нормализации фонетической системы языка важную роль играет состояние мускулатуры нёбно-глоточного кольца. При врожденных расщелинах губы и нёба функция мышц' замыкающего глоточного кольца оказывается нарушенной. С течением времени при отсутствии надлежащих мер воздействия происходят значительные патологические изменения в мышцах задней стенки глотки. По наблюдениям А. Митронович-Моджеевской, изменения появляются уже в четырех-пятилетнем возрасте: «Во время голосообразования на задней стенке глотки не возникает утолщение, называемое валиком Passavant. Слизистая оболочка, покрывающая заднюю стенку глотки, становится бледной, истонченной, атрофичной, не реагирующей на прикосновение, боль и термические раздражения. Глоточный рефлекс, как правило, отсутствует. Все это свидетельствует не только об атрофии мышечных волокон сжимателя глотки, но также и о дегенеративных изменениях чувствительных и трофических нервных волокон этой области»     ( Митринович-Моджеевска А. Патофизиология речи,  голоса  и  слуха.  Варшава,   1965.  С.  280.)
Все сказанное говорит о необходимости обратить особое внимание на упражнения, способствующие активизации нёбных и глоточных рефлексов. Эти упражнения включают:
массаж язычно-нёбных и глоточно-нёбных дужек, мышц мягкого нёба и задней стенки глотки;
гимнастику для стимуляции нёбных и глоточных мышц;
выработку самоконтроля за работой нёбно-глоточного затвора.
В   дооперационный период применяется
пальцевый массаж для укрепления мышц, находящихся в толще язычно-нёбных и глоточно-нёбных дужек.
Наряду с логопедическим массажем производится электромассаж с использованием маленьких электродов (2 мм в поперечнике). Продолжительность одного раздражения от 30 до 45 с, продолжительность процедуры— от 10 до 12 мин, курс лечения — 15 процедур в течение месяца.
В послеоперационный период применяется   массаж   нёбных   и   глоточных   мышц. Чтобы   придать   мягкому   нёбу   большую эластичность   и   подвижность,   проводится /пассивный и активный пальцевый массаж.

Применяются также два вида активного массажа:. 1) на фоне длительно произносимых звуков а или э производятся легкие поглаживающие, разминающие,- винтообразные движения по линии операционного шва на нёбе; 2) большим пальцем правой руки производят сильные, толчкообразные движения, направленные на мышцы мягкого нёба, при этом звуки а или э произносятся коротко, отрывисто.
Последние два вида массажа наиболее эффективны.
Важно массажировать челюстно-подъязычные мышцы: они находятся в шейной мускулатуре, следовательно, раздражение их будет стимулировать работу мышц глотки и нёба.

Упражнения, проводимые с сопротйвлением, активно включают в движение нёбно-глоточные мышцы, делают их упругими, эластичными, увеличивают объем мышц глотки, что усиливает нёбно-глоточное смыкание после уранопластических операций даже при укороченной нёбной занавеске. В результате уменьшается носовой оттенок голоса. На одном занятии выполняется 3—4 упражнения. Каждое упражнение рекомендуется повторять 2—4 раза подряд 6—8 раз в день.
Наибольшая двигательная активность мускулатуры нёба наблюдается при глоточном рефлексе, поэтому целесообразно в каждое занятие включать упражнения на его стимуляцию. Если ребенок не может Само-: стоятельно вызывать его, логопед помогает прикосновением шпателя к задней стенке глотки.
Перечисленные упражнения широко применяются в дооперационный период и после операции. Систематическое их проведение в дооперационный период подготавливает ребенка к предстоящей уранопластике и сокращает сроки последующей коррекционной работы. Наряду с перечисленными упражнениями ребенку назначается электростимуляция мышц мягкого нёба (15—20 сеансов). Каждая про-цедура продолжительностью 10 мин (по 5 мин на каждую половину мягкого нёба). Эффективны вибромассаж мышц боковой и задней стенок глотки (15—20 сеансов, каждая процедура продолжительностью 5— 7 мин) и электрофорез с йодистым калием, дибазолом, прозерином.             .

Отредактировано logo (2008-07-25 21:25:18)

Вот еще немного:

Ринолалия (от греч. rhinos - нос, lalia - речь) - нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата.

Ринолалия по своим проявлениям отличается от дислалии наличием измененного назализованного (от лат. пазиз - нос) тембра голоса.

При ринолалии артикуляция звуков, фонация существенно отличаются от нормы. При нормальной фонации во время произнесения всех звуков речи, кроме носовых, у человека происходит отделение носоглоточной и носовой полости от глоточной и ротовой. Эти полости разделяются нёбно-глоточным смыканием, вызываемым сокращением мышц мягкого нёба, боковых и задних стенок глотки. Одновременно с движением мягкого нёба при фонации происходит утолщение задней стенки глотки (валик Пассавана), которое способствует контакту задней поверхности мягкого нёба с задней стенкой глотки.

Во время речи мягкое нёбо непрерывно опускается и поднимается на разную высоту в зависимости от произносимых звуков и темпа речи. Сила нёбно-глоточного смыкания зависит от произносимых звуков. Она меньше для гласных, чем для согласных. Самое слабое нёбно-глоточное смыкание наблюдается при согласном "в", самое сильное - при "с", обычно в 6-7 раз сильнее, чем при "а". При нормальном произнесении назальных звуков м, м', н, н' воздушная струя свободно проникает в пространство носового резонатора.

В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания выделяются различные формы ринолалии.

Формы ринолалии и особенности звукопроизношения

Открытая ринолалия

При открытой форме ринолалии ротовые звуки приобретают назальность. Наиболее заметно изменяется тембр гласных "и" и "у", при артикуляции которых, ротовая полость больше всего сужена. Наименьший назальный оттенок имеет гласный "а", так как при его произнесении ротовая полость широко раскрыта.

Значительно нарушается тембр при произнесении согласных. При произнесении шипящих и фрикативных прибавляется хриплый звук, возникающий в носовой полости. Взрывные "п", "б"," д", "т", "к" и "г" звучат неясно, так как в ротовой полости не образуется необходимое воздушное давление вследствие неполного перекрытия носовой полости.

Воздушная струя в ротовой полости настолько слабая, что недостаточна для колебания кончика языка, необходимых для образования звука "р".

Диагностика

Для определения открытой ринолалии существуют разные методы функционального исследования. Самый простой - так называемая проба Гутцмана. Ребенка заставляют попеременно повторять гласные "а" и "и", при этом тозажимают, то открывают носовые ходы. При открытой форме наблюдается значительная разница в звучании этих гласных. С зажатым носом звуки, особенно "и", заглушаются и одновременно пальцы логопеда чувствуют сильную вибрацию на крыльях носа.
Можно использовать фонендоскоп. Обследующий вводит одну "оливу" себе в ухо, другую в нос ребенка. При произнесении гласных, особенно "у" и "и", слышится сильный гул.

Функциональная открытая ринолалия обусловлена разными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией.

Одна из функциональных форм - "привычная" открытая ринолалия. Она наблюдается часто после удаления аденоидных разращений или, реже, в результате постдифтерий пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба.

Функциональное обследование при открытой форме не выявляет каких-либо изменений твердого или мягкого нёба. Признаком функциональной открытой ринолалии служит более выраженное нарушение произношения гласных звуков. При согласных же нёбно-глоточное смыкание хорошее.

Прогноз при функциональной открытой ринолалии обычно благоприятный. Она исчезает после фониатрических упражнений, а нарушения звукопроизношения устраняются обычными методами, применяемыми при дислалии.

Органическая открытая ринолалия может быть приобретенной или врожденной. Приобретенная открытая ринолалия образуется при перфорации твердого и мягкого нёба, при Рубцовых изменениях парезах и параличах мягкого нёба. Причиной могут быть повреждения языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, давление опухоли и др.

Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденное расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба.

Ринолалия, обусловленная врожденными расщелинами губы и нёба, представляет собой серьезную проблему для различных отраслей медицины и логопедии. Она является предметом внимания хирургов-стоматологов, ортодонтов, детских отолорингологов, психоневрологов и логопедов. Расщелины примыкают к наиболее частым и тяжелым порокам развития.

Частота рождения детей с расщелинами различна среди разных народов, в разных странах и даже в разных областях каждой страны. А. А. Лимберг (1964), обобщая сведения из литера, отмечает, что на 600-1000 новорожденных рождается один ребенок с расщелиной губы и нёба. В настоящее время частота рождаемости в разных странах детей с врожденной патологией лица и челюстей колеблется от 1 на 500 новорожденных до 1 на 2500 с тенденцией к увеличению за последние 15 лет.

Расщелина лица - это пороки сложной этиологии, т.е. мультифакторные пороки. В их возникновении играют роль генетические и внешние факторы или их совместное действие в раннем периоде развития эмбриона.

Различают:
1. биологические факторы (грипп, паротит, коревая краснуха, токсоплазмоз и др.);
2. химические факторы (ядохимикаты, кислоты и др.); эндокринные заболевания матери, психические травмы и профессиональные вред;
3. имеются сведения о влиянии алкоголя и курения.

Критическим периодом для несращения верхней губы и нёба является 7-8-я недели эмбриогенеза.

Наличие врожденной расщелины губы или нёба является общим признаком для многих нозологических форм наследственных заболеваний. Генетический анализ показывает, что семейный характер расщелин губы и нёба достаточно редок. Однако большое значение имеет медико-генетическое консультирование семей в целях диагностики и профилактики. В настоящее время выделены у родителей микропризнаки расщелены губы и нёба: борозда на небе или язычке мягкого нёба, расщелина язычка нёба, несимметричный кончик носа, несимметричное расположение оснований крыльев носа (Н. И. Каспарова, 1981).

У детей с врожденными расщелинами имеются серьезные функциональные расстройства (сосания, глотания, внешнего дыхания и др.), которые снижают сопротивляемость к различным заболеваниям. Они нуждаются в систематическом врачебном наблюдение и лечение. По состоянию психического развития дети с расщелинами, составляют весьма разнородную группу: дети с нормальным, психическим развитием; с задержкой умственного развития; с олигофренией (разной степени). У некоторых детей имеют отдельные неврологические микропризнаки: нистагм, легкая асимметрия глазных щелей, носогубных складок, повышение сухожильных и перистальных рефлексов. В этих случаях ринолалия осложняется ранним поражением цент нервной системы. Значительно чаще у детей наблюдаются функциональные нарушения нервной системы, выраженные психогенные реакции на свой дефект, повышенная возбудимость и др.

Характерным для детей с ринолалией является изменение оральной чувствительности в ротовой полости. Значительные отклонения в стереогнозе у детей с расщелинами в сравнении с нормой отмечены М. Эдвардс. Причина заключается в дисфункции сенсомоторных проводящих путей, обусловлены неполноценными условиями вскармливания в грудном возрасте. Патологические особенности строения и деятельности речевого аппарата обусловливают многообразные отклонения в развитии не только звуковой стороны речи, в разной степени страдают различные структурные компоненты речи.

Закрытая ринолалия

Закрытая ринолалия образуется при пониженном физиологическом носовом резонансе во время произнесения звуков речи. Самый сильный резонанс у носовых м, м', н, н'. При нормальном их произнесении носоглоточный затвор остается открытым, и воздух проникает прямо в носовую полость. Если для назальных звуков носовой резонанс отсутствует, они звучат как ротовые б, б' д, д'. В речи исчезает противопоставление звуков по признаку назальный - неназальный, что влияет на ее разборчивость. Меняется также звучание гласных звуков из-за оглушения отдельных тонов в носоглоточной и носовой полостях. При этом гласные звуки приобретают в речи неестественный оттенок.

Причина закрытой формы - чаще всего органические изменения в носовом пространстве или функциональные расстройства нёбно-глоточного смыкания. Органические изменения вызываются болезненными явлениями, в результате которых, затрудняется носовое дыхание.

М. Зееман различает два вида закрытой ринолалии (ринофонии): переднюю закрытую - при непроходимости носовых полостей и заднюю закрытую - при уменьшении носоглоточной полости.

Передняя закрытая ринолалия наблюдается при хронической гипертрофии слизистой носа, главным образом, задних нижних раковин; при полипах в носовой полости; при искривлении перегородки носа и при опухолях носовой полости.

Задняя закрытая ринолалия у детей может быть следствием аденоидных разрастаний, реже носоглоточных полипов, фибромы или иных носоглоточных опухолей.

Функциональная закрытая ринолалия наблюдается у детей часто, но не всегда правильно распознается. Она возникает при хорошей проходимости носовой полости и ненарушенном носовом дыхании. Однако тембр назальных и гласных звуков при этом может быть нарушен сильнее, чем при органических формах.

Мягкое нёбо при фонации и при произношении назальных звуков сильно поднимается и закрывается доступ звуковым волнам к носоглотке. Это явление чаще наблюдается при невротических расстройствах у детей. При органической закрытой ринолалии, прежде всего, должны быть устранены причины непроходимости носовой полости. Как только наступает правильное носовое дыхание, исчезает и дефект. Если же после устранения непроходимости (например, после аденотомии) ринолалия продолжает существовать, прибегают к таким же упражнениям, как при функциональных нарушениях.

Смешанная ринолалия

Некоторые авторы (М. Зееман, А. Митронович-Моджеевска) выделяют смешанную ринолалию - состояние речи, храктеризующееся пониженным носовым резонансом при произнесении носовых звуков и наличием назального тембра (назализованного голоса). Причиной является сочетание непроходимости носа и недостаточность нёбно-глоточного контакта функционального и органического происхождения. Наиболее типичными являются сочетания укороченного мягкого нёба, подслизистого его расщепления и аденоидных разрастаний, которые в таких случаях, служат препятствием для утечки воздуха через носовые ходы во время произнесения оральных звуков.

Состояние речи может ухудшиться после аденотомии, так как возникает нёбно-глоточная недостаточность и проявляются признаки открытой ринолалии. В связи с этим логопеду следует тщательно обследовать строение и функцию мягкого нёба, установить, какая форма ринолалии (открытая или закрытая) сильнее нарушает тембр речи, совместно с врачом обсудить необходимость устранения носовой непроходимости и предупредить родителей о возможности ухудшения тембра голоса. После операции используются приемы коррекции, разработанные применительно к открытой ринолалии.

Нарушения голоса при ринолалии

Известно, что при врожденных незаращениях нёба голос, помимо избыточной открытой назализации, бывает слабым, монотонным, неполетным, глухим, сдавленным. М. Зееман даже выделил это голосовое расстройство в самостоятельное и назвал palatophonia.

Однако обращает на себя внимание тот факт, что голос детей с незаращениями нёба на первом году жизни не отличается от голоса при нормальном строении верхней челюсти. В доречевом периоде эти дети кричат, плачут, гулят нормальным детским голосом.

Изменение тембра их голоса - открытый носовой оттенок - проявляется впервые при лепете, когда ребенок начинает артикулировать свои первые согласные фонемы.

В дальнейшем, примерно до семи лет, дети с врожденными незаращениями нёба говорят (как при отсутствии пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым оттенком, иногда из-за особенностей поведения тихим, но по другим качествам явно не отличающимся от нормального. Электро-глоттографическое исследование в этом возрасте подтверждает нормальную двигательную функцию гортани, а миография - нормальную реакцию мускулатуры глотки на раздражитель даже при обширных дефектах нёба.

После семи лет голос детей с врожденными незаращениями нёба начинает ухудшаться: падает сила, появляется осиплость, истощаемость, прекращается расширение его диапазона. При миографии обнаруживается несимметричная реакция мускулатуры глотки, визуально наблюдается истончение слизистой оболочки и снижение глоточного рефлекса, а на электроглотограмме появляются изменения, свидетельствующие, о неравномерной работе правой и левой голосовых складок, т. е. на все признаки расстройства двигательной функции голосообразующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к подростковому возрасту.

Можно указать три основные причины патологии голоса при врожденных незаращениях нёба.

Это, во-первых, нарушение механизма нёбно-глоточного смыкания. Известно, что вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соответствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При незаращениях нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть синергистами, работают как антагонисты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мышцах глотки, идет дистрофический процесс. Патологический механизм смыкания усиливается врожденной ассимметреей скелета лица и полостей гортани, что хорошо видно на рентгена и томограммах при врожденных незаращениях нёба. Анатомический дефект нёба и глотки приводится к функциональному расстройству голосового аппарата.

Во-вторых, это неправильное образование при ринолалии ряда звонких согласных ларикгеальным способом, когда смыкание осуществляется на уровне гортани и озвучивается трение воздуха о края голосовых складок. В этом случае гортань принимает на себя дополнительную функцию артикулятора, что, безусловно, не остается безразличным для голосовых складок.

В-третьих, на развитие голоса влияют особенности поведения лиц с ринофонией и ринолалией. Стесняясь своей дефектной речи, подростки и взрослые часто говорят тихим голосом и максимально ограничивают речевое общение в микросреде, тем самым, снижая возможности развития силы голоса и расширение его диапазона.

Особенности речевого дыхания у лиц с незаращениями нёба выражаются в учащении дыхания, в преобладании поверхностного ключичного типа дыхания и в укорочении фонационного выдоха, что вызвано утечкой воздушного потока в носовую полость. Объект утечки зависит от формы расщелины и может превышать 30%. По продолжительности выдох бывает равен вдоху. Отсутствуют дифференцированный ротовой и носовой выдох.

Нарушения речи при ринолалии

При ринолалии речь развивается с опозданием (первые слова появляются к двум годам и значительно позже) и имеет качественные особенности. Импрессивная речь развивается относительно нормально, а экспрессивная претерпевает некоторые качественные изменения.

В первую очередь следует отметить крайнюю невнятность речи больных. Появляющиеся у них слова и фразы малопонятны для окружающих, так как формирующиеся звуки своеобразны по артикуляции и звучанию. Вследствие дефектного положения языка в полости рта согласные звуки образуются главным образом за счет изменений положения кончика языка (при незначительном участии корня языка в артикуляции) при излишней активизации лицевых мышц.

Эти изменения положения кончика языка относительно постоянны и соотносятся с артикуляцией определенных звуков. Произношение некоторых согласных звуков представляет для больных особую трудность. Так, они не могут осуществить необходимой преграды у верхних зубов и альвеол для произнесения звуков верхней позиции: л, т, д, ч, ш, щ, ж, р; у нижних резцов для произнесения звуков с, з, ц с одновременным ротовым выдохом; поэтому свистящие и шипящие звуки у ринолаликов приобретают своеобразное звучание. Звуки к, г либо отсутствуют, либо замещаются характерным взрывом. Гласные звуки произносятся при оттянутом назад языке с выдохом воздуха через нос и характеризуются вялой губной артикуляцией.

Таким образом, гласные и согласные звуки формируются с сильным носовым оттенком. Артикуляция их зачастую значительно изменена, и звуки между собой нечетко дифференцированы. Для самого больного такие артикулемы служат кинемой, т. е. двигательной характеристикой определенного звука, и в его речи выполняют смыслоразличительную функцию, что и позволяет использовать, их для речевого общения.

Все произносимые больным звуки на слух воспринимаются как дефектные. Общая их характеристика для слушающего - храпящие звуки с носовым оттенком. При этом глухие звуки воспринимаются как близкие к звуку "х", звонкие - к "г" фрикативному; из них губные и губно-зубные - как близкие к звуку "м", а переднеязычные - к звуку "н" с незначительной модификацией звучания.

Иногда артикулемы в речи ринолалика очень близки к норме, а их произношение, несмотря на это, на слух воспринимается как дефектное (храпящее), так как речевое дыхание нарушено, и, кроме того, возникает излишнее напряжение лицевых мышц, что в свою очередь влияет на артикуляцию и звуковой эффект.

Таким образом, звукопроизношение при ринолалии поражено тотально. Самостоятельное осознание дефекта речи у больных обычно отсутствует или критичность к нему снижена. Прослушивание записи своей речи стимулирует больных к серьезным логопедическим занятиям.

Таким образом, в структуре речевой деятельности при ринолалии дефект фонетико-фонематического строя речи является ведущим звеном нарушения, причем первичным является нарушение фонетического оформления речи. Этот первичный дефект накладывает некоторый отпечаток на формирование лексико-грамматического строя речи, но глубокие качественные изменения его встречаются обычно лишь при сочетании ринолалии с другими речевыми нарушениями.

В литературе имеются указания на своеобразие формирование письменной речи при ринолалии. Не останавливаясь отдельно на анализе причин дефектности письма при ринолали, можно указать, что предлагаемая методика работы предупреждения нарушения письма и исключает их в случаях ранней логопедической помощи (дошкольного обучения).

Неполноценность речи при ринолалии сказывается на формировании всех психических функций больного и в первую очередь - на становлении личности. Своеобразие ее развития обусловливается неблагоприятными для ринолалика условиями жизни в коллективе.

Нарушение речи как средства коммуникации затрудняет поведение больных в коллективе. Часто их общение с коллективом одностороннее, а результат общения травмирует детей. У них развивается замкнутость, застенчивость, раздражитель. Деятельность их находится в более благоприятном состоянии, так как эти больные нередко интеллектуально полноценны (если ринолалия проявляется в чистом виде).

Целенаправленная работа по преодолению дефекта речи способствует становлению положительных черт характера, стирает развитие высших психических функций. Катамнестические сведения, представленные в литературе, и наблюдения показывают, что большинство детей с ринолалией способно к высокой степени компенсации дефекта и реабилитации функций.

Итак, врожденные расщелины отрицательно влияют на формирование детского организма и развитие высших психических функций. Больные находят своеобразные пути компенсации дефекта, в результате чего формируется неправильная взаимозаменяемость мышц артикуляционного аппарата. Это является причиной первичного расстройства - нарушения фонетического оформления речи - и выступает в структуре дефекта как ведущее расстройство. Это расстройство влечет за собой ряд вторичных нарушений в речи и психическом статусе больного. Тем не менее, у этой группы больных имеются большие приспособительные и компенсаторные возможности для реабилитации нарушенных функций.

В устной речи отмечаются обедненность и аномальные условия протекания долингвистического развития детей с ринолалией. В связи с нарушением речедвигательной периферации ребенок лишается интенсивного лепета, артикуляционной "игры", тем самым обедняется этап подготовительной настройки речевого аппарата. Наиболее типичные лепетные звуки "п", "б", "т", "д" артикулируются ребенком беззвучно или очень тихо в связи с утечкой воздуха через носовые ходы и тем самым не получают слухового подкрепления у детей. Страдает не только артикуляция звуков, но и развитие простых элементов речи. Отмечается позднее начало речи, значительный временной интервал между появлением первых слогов, слов и фраз уже в ранний период, являющийся сензитивным для формирования не только звукового, но и смыслового ее содержания, т. е. начинается искаженный путь развития речи в целом. В наибольшей степени дефект проявляется в нарушении фонетической ее стороны.

В результате периферической недостаточности артикуляционного аппарата формируются приспособительные (компенсаторные) изменения уклада органов артикуляции при произнесении звуков; высокий подъем корня языка и сдвиг его в заднюю зону ротовой полости; недостаточное участие губ при произнесении лабиализованных гласных, губно-губных и губно-зубных согласных; чрезмерное участие корня языка и гортани; напряжение мимической мускулатуры.

Наиболее существенными проявлениями дефектности фомирования оформления устной речи являются нарушения всех оральных звуков речи за счет подключения носового ре и изменения аэродинамических условий фонации. Звуки становятся назальными, т. е. изменяется характерный тон согласных. Фарингализация, т. е. дополнительная артикуляция за счет напряжения стенок глотки, возникает как компенсаторное средство.

Встречаются также и явления дополнительной артикуляции в полости гортани, что придает речи своеобразный "щелкаюoий" призвук.

Выявляется множество и других более частных дефектов. Например:
1. опускание начального согласного ("ак" - "так", "ам" - "там");
2. нейтрализация зубных звуков по способу образования;
3. замена взрывных звуков фрикативными;
4. свистящий фон при произношении шипящих звуков или наоборот ("сш" или "шс");
5. отсутствие вибранта р или замена звуком ы при сильном выдохе;
6. наложение дополнительного шума на назализованные звуки (шипение, свист, придыхание, храп, гортанность и т. п.);
7. перемещение артикуляции в более задние зоны (влияние высокого положения корня языка и малого участия губ при артикуляции). Например, звук "с" заменяется звуком "ф" без изменения способа артикуляции. Характерно понижение разборчивости звуков в стечении согласных в конечной позиции.

Взаимосвязь назализации речи и искажений в артикуляции отдельных звуков весьма разнообразна.

Нельзя установить прямого соответствия между величиной небного дефекта и степенью искажения речи. Слишком разнообразны компенсаторные приемы, которыми пользуются дети для производства звуков. Многое зависит также от соотношения резонирующих полостей и от многообразия их особенностей конфигурации ротовой и носовой полости. Имеются факторы, менее специфические, но также влияющие на степень внятности звукопроизношения (возрастные, индивидуально-психологические свойства, социально-психологические и др.). Речь ребенка с ринолалией в целом мало разборчива.

М. Момеску и Э. Алекс показали, что разговорная речь детей с расщелиной нёба содержит только 50% информации по сравнению с нормой, возможность передачи речевого сообщения ребенка уменьшена вдвое. Это является причиной серьезных коммуникативных затруднений. Таким образом, механизм нарушений при открытой ринолалии определяется следующим:

1) отсутствием нёбно-глоточного затвора и вследствие этого нарушением противопоставлений звуков по признаку рото-носовой;

2) изменением места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялости кончика языка, губ, отодвиганием языка вглубь ротовой полости, высоким положением корня языка, участием в артикуляции мышц глотки и гортани.

Особенности устной речи детей с ринолалией во многих случаях являются причиной отклонения в формировании других речевых процессов.

Письменная речь.
Особенности произношения детей с ринолалией ведут к искажению и несформированности фонтической системы языка. Поэтому звуковые образы, накопленные в их речевом сознании, неполноценны и не расчленены для формирования правильного письма. Вторично обусловленные особенности восприятия речевых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом.
Связь нарушений письма с дефектами артикуляционного аппарата имеет разнообразные проявления. Если к моменту обучения ребенок с ринолалией овладел внятной речью, умеет четко произносить большинство звуков родного языка и в его речи остается лишь незначительный назальный оттенок, то развитие звукового анализа, необходимого для обучения грамоте, протекает успешно. Однако, как только у ребенка с ринолалией возникают дополнительные препятствия для нормального речевого развития, проявляются специфические ошибки на письме. Позднее начало речи, длительное отсутствие логопедической помощи, без которой ребенок продолжает произносить малопонятные искаженные слова, отсутствие речевой практики, в ряде случаев сниженная психическая активность влияют на всю его речевую деятельность.

Дисграфические ошибки, которые наблюдаются в письменных работах детей с расщелинами нёба, разнообразны.

Специфическими для ринолалии являются замены "п", "б", на "м", "т"; "д" на "н" и обратные замены "н" - "д"; "т", "м - "б", "п", обусловленны отсутствием фонологического противопоставления сответствующих звуков в устной речи. Например: "придет" - "принет", "дал" - "нал", "ландыш" - "ланныш", "ладныш", "ог" - "огнедные" и т. д.

Выявляются пропуски, замены, употребление лишних гласных: "в сенем" - "в синем", "крельца" - "крыльца", "грибими" - "грибами", "гулубятня" - "голубятня", "пршел" - "пришел".

Распространены замены и смешения шипящих-свистящих "зелезо" - "железо", "закрузились" - "закружились".

Отмечаются трудности употребления аффрикат. Звук "ч" на письме заменяется "ш", "с" или "ж"; "щ" на "ч": "прящутся" - "прячут", "щулан" - "чулан", "шитала" - "читала", "серез" - "через".

Звук "ц" заменяется на "с": "скворес" - "скворец".

Характерны смешения звонких и глухих согласных: "изправь" - "исправь", "в портвеле" - "в портфеле".

Нередки ошибки на пропуск одной буквы из стечения: "расвел" - "расцвел", "конату" - "комнату".

Звук "л" заменяется "р", "р" на "л": "проварился" - "провалился", "подпрыла" - "подплыла".

Степень нарушения письма зависит от ряда факторов: глубина дефекта артикуляционного аппарата, особенностей личностных и компенсаторных возможностей ребенка, характера и сроков логопедического воздействия, влияния речевой среды.

Необходимо проводить специальную работу, включающую развитие фонематического восприятия с одновременным воздействием на произносительную сторону речи. Коррекция нарушений речи у детей с ринолалией осуществляется дифференцированно в зависимости от возраста, состояния периферического отдела артикуляционного аппарата и от особенностей речевого развития в целом.

Основным дифференцирующим показателем для определения детей в логопедические учреждения является развитие речевых процессов. Детям дошкольного возраста с нарушением фонетической стороны речи оказывается логопедическую помощь амбулаторно, в детской поликлинике или в стационаре (в послеоперационный период). Дети, имеющие недоразвитие других речевых процессов зачисляются в специализированные детские сады в группы для детей с фонетико-фонематическим или общим речевым недоразвитием.

Дети школьного возраста, имеющие выраженные нарушения фонематического восприятия, получают помощь на логопунктах при общеобразовательных школах. Однако они составляют специфическую группу из-за выраженности и стойкости первичного дефекта и тяжести нарушения письма.

Поэтому часто коррекционное воздействие в условиях специальных школ оказывается для них более эффективным.

Для детей школьного возраста с ринолалией, имеющих общее недоразвитие речи, характерна недостаточность в развития лексики и грамматического строя.

Обусловленность ее различна: сужение социальных и речевых контактов детей из-за грубого дефекта звуковой речи, позднее ее начало, осложненность основного дефекта проявлениями дизартрии или алалии.

Речевые ошибки отражают низкий уровень усвоения языковых закономерностей, нарушение лексической и синтаксической сочетаемости, нарушение норм литературного языка. Они обусловлены, прежде всего, малым объемом речевой практики. Словарь детей недостаточно точный по употреблению, с ограниченным количеством слов, обозначающих отвлеченные и обобщенные понятия. Этим объясняется стереотипность их речи, замены близких по значению слов.
В письменной речи типичными являются случаи неправильного употребления предлогов, союзов, частиц, ошибки в падежных окончаниях, т. е. проявления аграмматизмов на письме. Распространенными оказываются замены и пропуски предлогов, слияние предлогов с существительными и местоимениями, неправильное членение предложений.

Устранение ринолалии

Эффективность логопедической работы по устранению ринолалии зависит от состояния носоглотки, от возраста ребенка. Важным фактором является и способность ребенка различать назальный тембр голоса от нормального.

Логопедические занятия с ребенком необходимо начинать в дооперационный период, чтобы предотвратить возникновение серьезных изменений в функционировании органов речи. На данном этапе подготавливается активность мягкого нёба, нормализуется положение корня языка, усиливается мышечная деятельность губ, вырабатывается направленный ротовой выдох. Все это, вместе взятое, создает благоприятные условия для повышения эффективности операции и последующей коррекции. Через 15-20 дней после операции специальные упражнения повторяют; но теперь основной целью занятий является развитие подвижности мягкого нёба.

Изучение речевой деятельности детей, страдающих ринолалией, показывает, что неполноценные анатомо-физиологические условия речеобразования, ограниченность моторного компонента речи приводят не только к аномальному развитию ее звуковой стороны, но в ряде случаев и к более глубокому системному нарушению всех ее компонентов.

С возрастом ребенка показатели речевого развития ухудшаются (по сравнению с показателями нормально говорящих детей), структура дефекта осложняется за счет нарушения различных форм письменной речи.

Ранняя коррекция отклонений речевого развития у детей с ринолалией имеет необычайно важное социальное и психолого-педагогическое значение для нормализации речи, предотвращения трудностей в обучении и выборе профессии.

Родители должны отдавать себе полный отчет в том, что оперативное лечение не обеспечивает нормальной речи, а только создает полноценные анатомо-физиологические условия для воспитания правильного произношения.

Необходимо также настраивать родителей на каждодневное закрепление всех достигнутых результатов.

Нередко бывает так, что соматическая ослабленность ребенка с ринолалией, наличие речевого дефекта вызывает у родителей постоянную тревогу, беспокойство по любому поводу, потребность в чрезмерной опеке малыша, недоверие к его возможностям.

Ваш ребенок не один:
частота рождаемости и причины появления

Врождённые расщелины верхней губы и нёба - именно так следует называть пороки развития, в прошлом известные как "заячья губа" и "волчья пасть". Сегодня, как никогда в прошлом, человечество испытывает на себе и своих детях последствия воздействия неблагоприятных факторов. Их влияние на формирующийся плод намного более опасно, нежели на взрослого человека. Именно поэтому в России 1 из 500-1000 новорожденных появляется на свет с расщелиной верхней губы и нёба. В 75% случаев расщелины лица являются изолированным пороком развития плода. При этом, как правило, в семье здоровых родителей ребёнок с расщелиной верхней губы и нёба появился впервые.

Почему? Причины - разнообразны. Установить точную причину в каждом конкретном случае, как правило, невозможно. Известные провоцирующие факторы представлены сегодня двумя группами:

1. Факторы окружающей среды.
Внутриутробные инфекции. Наиболее опасны цитомегаловирусная инфекция, герпес I и II типа, токсоплазмоз, краснуха, грипп, вирусный гепатит, хламидиоз, сифилис, микоплазмоз и другие инфекции, передающиеся половым путём, особенно в острой фазе.
Химические (анилиновые красители, нефтепродукты, синтетический каучук, вещества, используемые при производстве пластмасс, вискозных волокон) и физические агенты (ионизирующая радиация, высокая температура производственных помещений).
Лекарственные средства (антагонисты фолиевой кислоты, витамин А, кортизон, барбитураты, цитостатики). Их тератогенный эффект (вызывающий пороки развития у плода) доказан.
Однако, существуют и другие препараты, о которых мы имеем недостаточно информации. Алкоголь, курение и наркотики. Будущие родители нередко не задумываются об их вредном воздействии на эмбрион. Однако, доказано, что риск рождения ребёнка с расщелиной верхней губы и нёба у курящей матери выше на 25% в сравнении с некурящей.
Пожилой возраст родителей, неблагоприятные социально-экономические условия.

2. Наследственные факторы.
Риск рождения ребёнка с расщелиной губы и нёба среди населения достаточно низкий (~0,002%). Однако, при наличии этой патологии у одного из родителей или предшествующего ребёнка риск рождения второго малыша с данным заболеванием составляет ~2-5%. Риск повторения патологии значительно возрастает (до ~13-14%), если расщелина верхней губы и нёба диагностирована у двух членов семьи (обоих родителей или одного родителя и одного ребёнка) и составляет ~20-50% в том редком случае, когда данный дефект имел место у обоих родителей малыша и одного из их детей.
Особое внимание следует уделить наследственным синдромам. Наследственные синдромы - это заболевания, представленные совокупностью определённых пороков развития, передающихся из поколения в поколение. Число синдромов, включающих расщелины верхней губы и нёба, достаточно велико - около 300. Именно поэтому при рождении ребёнка с любым видом данной патологии необходима консультация генетика. Родители имеют право получить достоверную информацию о перспективах развития ребёнка, возможных исходах последующих беременностей в конкретном браке и профилактических мероприятиях.
Важно: совокупность ряда признаков - поперечная расщелина лица, околоушные привески и порок развития ушной раковины, ИЛИ врождённая расщелина верхней губы и нёба и врождённые свищи\кисты нижней губы - свидетельствует о наличии наследственного синдрома у малыша. Консультация генетика в этом случае обязательна!

Пренатальная диагностика-профилактика ринолалии.
Мои рекомендации будущим родителям.

Наиболее достоверную информацию о состоянии здоровья развивающегося малыша можно получить при выполнении ультразвукового диагностического исследования. К концу 12-й недели беременности практически полностью завершается формирование лица ребёнка, поэтому этот период (11-12-я неделя беременности) является оптимальным сроком для выполнения УЗИ.

Наследственная синдромальная патология у плода может быть исключена путём изучения хромосомного набора плода в результате проведения биопсии ворсин хориона (11-12-я неделя) или исследования амниотической жидкости посредством амниоцентеза (16-я неделя беременности). Эти манипуляции производятся по рекомендациям акушера-гинеколога и генетика и имеют строгие показания.

Обратите внимание! Цель проведения ультразвукового исследования - выявление пороков развития плода и особенностей течения беременности. 11-12-я и 23-24-я неделя беременности - оптимальные сроки для его проведения. На сегодняшний день это исследование может быть выполнено и в трёхмерном режиме, что позволяет существенно увеличить его эффективность.

Общим способом профилактики рождения ребёнка с любыми пороками развития является планирование семьи, в основе которого ряд определённых условий:

- Благоприятный возраст женщины для рождения ребёнка - 18-35 лет.

- Лечение всех инфекционных заболеваний, передающихся половым путём до наступления беременности - у обоих супругов.

- Оздоровление супругов до беременности.

- Исключение вредных привычек до наступления беременности и во время последней.

- Исключение или ограничение вредных производственных факторов, обоснованный приём лекарственных препаратов во время беременности.

- Тщательное медицинское наблюдение в течение беременности с выполнением необходимого диагностического обследования.

- Приём витаминов с повышенным содержанием фолиевой кислоты в течение 3 месяцев до зачатия и в течение первого триместра беременности.

Логопедическое обучение

Оценка состояния речи

В возрасте 2,5 - 3 лет логопед, специализирующийся на обучении детей с врождёнными расщелинами нёба, может оценить состояние речи ребёнка. В ходе стандартного обследования логопед определяет: тип физиологического дыхания, фонационный выдох, положение языка в ротовой полости. Для оценки способа и места образования звуков используются доступные для ребёнка этого возраста логопедические тесты, основанные на произношении определённых слов. Именно их звуковой набор (П, Б, Т, К, А, О, И, У) позволяет определить наличие компенсаторных гримас и оценить степень выраженности гнусавости (гиперназализации) и носовой эмиссии (утечки воздуха). Таким образом, при наличии речевой патологии может быть осуществлена её чёткая диагностика. Поставленный диагноз: ринофония - свидетельствует о нарушении речи, характеризующимся увеличением носового резонанса голоса, ринолалия - включающее, помимо вышесказанного, неправильное звукообразование.
В ряде случаев при обращении в клинику пациентов старшего возраста с нарушениями речи (ранее оперированных в других медицинских учреждениях и имеющих опыт логопедического обучения), помимо логопедического обследования, выполняется назофарингоскопия. Это метод объективной оценки функционального состояния всех структур нёбно-глоточного кольца, позволяющий диагностировать нёбно-глоточную недостаточность и определить тактику дальнейшего лечения ребёнка.

Этапы и методики логопедического обучения

Логопедическое обучение начинается в возрасте 2,5 - 3 - 3,5 лет при подготовленности ребёнка и возможности концентрации его внимания на протяжении занятия. Курс логопедического обучения включает ежедневные одно- или двухразовые занятия с высококвалифицированным логопедом в условиях поликлиники или стационара. Занятия осуществляются по методике логопедического обучения.

На начальном этапе логопед вырабатывает индивидуальный подход к каждому малышу, в ходе бесед составляет представление о круге его интересов, особенностей личности, устанавливает личный контакт, обозначает необходимость логопедических занятий и уверенность в их результате. Особенно важно, чтобы ребёнок слышал собственные звуковые замещения и воспринимал необходимость правильного их воспроизведения. Одновременно или последовательно с психотерапетвическими занятиями проводится артикуляционная гимнастика. Её основная цель: активизация и восстановление правильной работы всех компонентов артикуляционного аппарата (верхней и нижней челюсти, языка, мышцы шеи, гортань и голосовые связки) и исключение из процесса образования звуков компенсаторных механизмов. Немаловажным разделом артикуляционной гимнастики является активизация мягкого нёба посредством активной гимнастики. Особое место в занятиях отводится дыхательной гимнастике для получения длительного ротового выдоха под контролем движений диафрагмы и брюшного пресса.

После адекватной подготовки артикуляционного аппарата начинаются голосовые упражнения: вокальная гимнастика, пение песен, использование игр, развивающих высоту голоса. В ходе логопедических занятий производится работа над постановкой звуков и далее их автоматизацией на уровне слогов-слов-предложений-фраз-связной речи, развивается сила и тембр голоса.

Обратите внимание: оптимальным является активное участие родителей в ходе логопедических занятий, это позволит в период между курсами обучения не утратить полученные ребёнком навыки, повторять значительную часть упражнений в домашних условиях и контролировать произношение ребёнка.

Длительность одного курса логопедического обучения составляет не менее 3 недель, на момент завершения которых оценивается эффективность обучения и динамика восстановления речи. Полный цикл обучения включает 3-4 полных курса, после которых выполняется назофарингоскопия. При отсутствии положительной динамики в ходе логопедического обучения, в соответствии с клиническими данными и результатами назофарингоскопии, челюстно-лицевой хирург и логопед центра принимают решение о возможности продолжения логопедического обучения или о необходимости устранения нёбно-глоточной недостаточности хирургическим путём и определяют оптимальный способ оперативного вмешательства.

Предостережения для родителей

Обратите внимание: предложены разнообразные методики занятий с детьми с различными речевыми нарушениями. Однако не пытайтесь использовать эти методики по своему собственному усмотрению! Оптимальным вариантом решения проблем Вашего малыша является консультация высококвалифицированного специалиста в данной области, который адекватно оценит состояние речи Вашего ребёнка и определит, когда и как следует заниматься именно с Вашим малышом, какие упражнения необходимо выполнять в первую очередь, а какие не должны использоваться вообще!

Раннее и правильное определение тактики логопедического обучения Вашего ребёнка - это не менее половины успеха в непростом процессе восстановления его речи.

Формирование фонетически правильной речи у детей дошкольного возраста, имеющих врожденную расщелину нёба, направлено на решение нескольких взаимосвязанных задач:
1) нормализация "ротового выдоха", т. е. выработка длительной ротовой струи при произнесении всех звуков речи, кроме носовых;
2) выработка правильной артикуляции всех звуков речи;
3) устранение назального оттенка голоса;
4) воспитание навыков дифференциации звуков с целью предупреждения дефектов звукового анализа;
5) нормализация просодической стороны речи;
6) автоматизация приобретенных навыков в свободном речевом общении.

Решение этих специфических задач возможно при учете закономерностей усвоения правильных навыков произношения.
При коррекции звуковой стороны речи усвоение правильных навыков звукопроизношения проходит несколько этапов.

Первый этап - этап "предречевых" упражнений - включает следующие виды работы:
1) дыхательные упражнения;
2) артикуляционная гимнастика;
3) артикуляция изолированных звуков или квазиартикуляция (так как изолированное произнесение звуков нетипично для речевой деятельности);
4) слоговые упражнения.
На данном этапе происходит в основном обучение моторным навыкам на основе исходных безусловно-рефлекторных движений.

Второй этап - этап дифференциации звуков, т. е. воспитания фонематических представлений на основе двигательных (кинестетических) образов речевых звуков.

Третий этап - этап интеграции, т. е. обучения позиционным изменениям звуков в связном высказывании.
Четвертый этап - этап автоматизации, т. е. превращения правильного произношения в нормативное, в привычное настолько, что оно не требует специального контроля со стороны самого ребенка и логопеда.

Все этапы усвоения звуковой системы обеспечиваются двумя категориями факторов:
1) бессознательными (через вслушивание и воспроизведение);
2) сознательными (через усвоение артикуляционных укладов и фонологических признаков звуков).

Участие названных факторов в усвоении звуковой системы различно в зависимости от возраста ребенка и от этапа коррекции.

У детей дошкольного возраста значительная роль принадлежит подражанию, но элементы сознательного усвоения должны присутствовать обязательно. Это связано с тем, что перестройка прочного патологического навыка назального произнесения невозможна без активизации всех личностных качеств ребенка, направленности на коррекцию дефекта и без сознательного усвоения новых акустических и двигательных стереотипов речевых звуковКоррекционные задачи имеют определенное различие в зависимости от того, произведена ли пластическая операция по закрытию расщелины или нет, хотя основные виды упражнений используются как в дооперационный, так и в послеоперационный период.

До операции решаются следующие задачи:
1) освобождение лицевых мышц от компенсаторных движений;
2) подготовка правильного произношения гласных звуков;
3) подготовка правильной артикуляции доступных ребенку согласных звуков.

После операции коррекционные задачи намного усложняются:
1) развитие подвижности мягкого нёба;
2) устранение неправильного уклада органов артикуляции при произнесении звуков;
3) подготовка произношения всех звуков речи без назального оттенка (за исключением носовых звуков).

Специфическими для послеоперационного периода являются следующие виды работы:
а) массаж мягкого нёба;
б) гимнастика мягкого нёба и задней стенки глотки;
в) артикуляционная гимнастика;
г) голосовые упражнения.

Основная цель данных упражнений состоит в том, чтобы:
- увеличить силу и длительность выдыхаемой через рот воздушной струи;
- улучшить деятельность артикуляционной мускулатуры;
- выработать контроль за функционированием нёбно-глоточного затвора.

Основная цель массажа мягкого нёба - разминание рубцовой ткани.

Проводить массаж нужно до еды, с соблюдением гигиенических требований. Осуществляют его следующим образом. Производятся поглаживающие движения по линии шва вперед-назад до границы твердого и мягкого нёба, а также вправо-влево вдоль границы твердого и мягкого нёба. Можно чередовать поглаживающие движения с прерывисто-надавливающими. Полезно также легкое надавливание на мягкое нёбо при произнесении звука "а". Рот при этом должен быть широко открыт.

Гимнастика мягкого нёба

Я рекомендую следующие упражнения:

1. Глотание воды или имитация глотательных движений. Детям предлагают попить из маленького стаканчика или пузырька. Можно капать воду из пипетки - по нескольку капель. Глотание воды маленькими порциями вызывает наиболее высокий подъем мягкого нёба. Большое количество следующих друг за другом глотательных движений удлиняет время, в течение которого мягкое нёбо находится в положении подъема.

2. Позевывание при открытом рте.

3. Полоскание горла теплой водой маленькими порциями.

4. Покашливание. Это очень полезное упражнение, так как покашливание вызывает энергичное сокращение мышц задней стенки глотки. При покашливании происходит полный затвор между носовой и ротовой полостями. Прикоснувшись рукой к гортани под подбородком, ребенок может ощутить подъем нёба.

5. Ребенка тренируют в произвольном покашливании на одном выдохе от 2-3-кратных повторений до большего количества. В процессе выполнения упражнения должна сохраняться смычка нёба с задней стенкой глотки, а воздух должен направляться через ротовую полость. Целесообразно, чтобы первое время ребенок покашливал с высунутым языком. Затем вводится покашливание с произвольными паузами, во время которых от ребенка требуется сохранение смычки нёба с задней стенкой глотки. Выполняя данное упражнение, дети овладевают умением активно поднимать мягкое нёбо и направлять воздушную струю через рот.

6. Четкое, энергичное, утрированное произнесение гласных звуков высоким тоном голоса. При этом увеличивается резонанс в ротовой полости и уменьшается носовой оттенок. Сначала тренируется отрывистое произнесение гласных звуков "а", "э", затем - "о", "у" с утрированной артикуляцией.

7. Далее постепенно переходят к четкому произнесению звукового ряда "а", "э", "у", "о" в разных чередованиях. При этом изменяется артикуляционный уклад, но сохраняется утрированный ротовой выдох. Когда этот навык упрочится, переходят к плавному произнесению звуков. Например: а, э, о, у_______, а, у, о, э_______.

8. Паузы между звуками увеличиваются до 1-3 с, но подъем мягкого нёба, при котором проход в носовую полость оказывается закрытым, необходимо сохранять.

9. Описанные выше упражнения дают положительные результаты в дооперационном периоде и после операции. Их следует проводить постоянно в течение длительного времени. Систематические упражнения в дооперационном периоде подготавливают ребенка к операции и сокращают сроки последующей коррекционной работы.

10. Для воспитания правильной звучной речи необходима работа над правильным дыханием. Известно, что у ринолаликов очень короткий неэкономный выдох, при котором воздух выходит через рот и носовые ходы. Для выработки правильной ротовой воздушной струи проводят специальные упражнения, в которых вдох и выдох носом чередуются со вдохом и выдохом ртом, например: вдох носом - выдох ртом; вдох - выдох носом; вдох - выдох ртом.

При систематическом применении этих упражнений ребенок начинает ощущать разницу в направлении воздушной струи и учится правильно направлять ее. Это способствует также воспитанию правильных кинестетических ощущений движений мягкого нёба.

Очень важно постоянно контролировать ребенка при выполнении этих упражнений, так как на первых порах ему бывает трудно ощущать утечку воздуха через носовые ходы.
Приемы контроля различны: к носовым ходам приставляют зеркало, ватку, полоски тонкой бумаги.

Выработке правильной воздушной струи способствуют также упражнения, связанные с дутьем. Их нужно проводить в форме игры, внося элементы соревнования. Часть игрушек дети изготавливают сами с помощью родителей. Это бабочки, вертушки, цветки, метелочки, выполненные из бумаги или ткани. Можно использовать полоски бумаги, прикрепленные к деревянным палочкам, ватные шарики на ниточках, легкие бумажные фигурки акробатиков и т. п. Такие игрушки должны иметь целевое назначение и использоваться только на занятиях по воспитанию правильной речи.

Многие родители совершают ошибку, когда под впечатлением советов логопеда накупают шары, гармошки и дают их ребенку в постоянное пользование. Дети далеко не всегда могут надуть шар без подготовительных упражнений и часто не могут играть на губной гармошке, так как не имеют ротовой выдох достаточной силы. Потерпев неудачу, ребенок разочаровывается в игрушке и уже больше не возвращается к ней.

Поэтому начинать нужно с легких, доступных упражнений, дающих наглядный эффект. Например, дети могут задувать свечку сначала с расстояния 15-20 см, затем с более далекого расстояния. Ребенок со слабым ротовым выдохом может сдувать ватку с ладони. Если это не удается, можно закрыть ему ноздри, чтобы он ощутил правильное направление воздушной струи. Затем носовые ходы постепенно освобождают. Часто бывает полезен и такой прием: в носовые ходы вставляют легкие комочки ваты (неспрессованные). Если воздух ошибочно направляется в нос, то они выскакивают и ребенок убеждается в неправильности своих действий.

Дуть можно также на легкие пластмассовые игрушки, плавающие в воде. Хорошее упражнение - дутье через трубочку в бутылку с водой. В начале занятия диаметр трубочки должен составлять 5-6 мм, в конце - 2-3 мм. От дутья вода начинает бурлить, это увлекает маленьких детей. По "буре" в воде можно легко оценить силу выдоха и его длительность. Нужно показать ребенку, что выдох должен быть ровным и длительным. Время "бурления" хорошо отмечать на песочных часах.

Можно предложить детям дуть на шарики или карандаши, лежащие на гладкой поверхности так, чтобы они перекатывались. Можно организовать игру в "мыльные пузыри". Подобных упражнений очень много. Более трудным из них является игра на духовых инструментах. Логопеду необходимо иметь в виду, что дыхательные упражнения быстро утомляют ребенка (могут вызывать головокружение), поэтому их обязательно надо чередовать с другими.

Одновременно с детьми проводят цикл упражнений, основная цель которых - нормализация речевой моторики.

Известно, что у детей с ринолалией формируются патологические особенности артикуляции, обусловленные анатомо-физиологическими условиями.

Особенности артикуляции заключаются в следующем:
1) высокий подъем языка и смещение его в глубь ротовой полости;
2) недостаточная губная артикуляция;
3) чрезмерное участие корня языка и гортани в произнесении звуков.

Устранение названных особенностей артикуляции - важное звено в коррекции дефекта. Этому служат упражнения так называемой артикуляционной гимнастики, развивающие губы, щеки, язык.

Упраждения для щек и губ:

1) надувание обеих щек одновременно;
2) надувание щек попеременно;
3) втягивание щек в ротовую полость между зубами;
4) сосательные движения - сомкнутые губы вытягиваются вперед хоботком, затем возвращаются в нормальное положение (челюсти сомкнуты);
5) оскал: губы сильно растягиваются в стороны, вверх-вниз обнажая оба ряда зубов;
6) "хоботок" с последующим оскалом при сжатых челюстях;
7) оскал с раскрыванием и закрыванием рта, смыканием губ;
8) вытягивание губ широкой воронкой при раскрытых челюстях;
9) вытягивание губ узкой воронкой (имитация свиста);
10) втягивание губ внутрь рта с плотным прижиманием к зубам при широко раскрытых челюстях;
11) имитация полоскания зубов (воздух сильно давит на губы);
12) вибрация губ;
13) движение губ хоботком влево-вправо;
14) вращательные движения губ хоботком;
15) сильное надувание щек (воздух губами удерживается в ротовой полости).

Упражнения для языка:
1) высовывание языка лопатой;
2) высовывание языка жалом;
3) высовывание распластанного и заостренного языка поочередно;
4) поворачивание сильно высунутого языка вправо-влево;
5) поднимание и опускание задней части языка - кончик языка упирается в нижнюю десну, а корень то поднимается вверх, то опускается вниз;
6) присасывание спинки языка к нёбу, сначала при закрытых челюстях, а затем при открытых;
7) высунутый широкий язык смыкается с верхней губой, а затем втягивается в рот, касаясь спинкой верхних зубов и нёба и загибаясь кончиком вверх у мягкого нёба;
8) присасывание языка между зубами, так что верхние резцы "скоблят" спинку языка;
9) круговое облизывание кончиком языка губ;
10) поднимание и опускание широкого высунутого языка к верхней и нижней губам при раскрытом рте;
11) поочередное загибание языка жалом к носу и подбородку, к верхней и нижней губам, к верхним и нижним зубам, к твердому нёбу и дну ротовой полости;
12) касание кончиком языка верхних и нижних резцов при широко раскрытом рте;
13) высунутый язык удерживать желобком или лодочкой;
14) высунутый язык удерживать чашечкой;
15) закусывание зубами боковых краев языка;
16) упираясь боковыми краями языка в боковые верхние резцы, при оскале поднимать и опускать кончик языка, касаясь им верхних и нижних десен;
17) при том же положении языка многократно барабанить кончиком языка по верхним альвеолам (т-т-т-т-т);
18) проделать движения одно за другим: язык жалом, чашечкой, вверх и т. д.

Перечисленные упражнения не следует давать все подряд!
Каждое небольшое занятие должно состоять из нескольких элементов:
- дыхательных упражнений,
- артикуляционной гимнастики,
- тренировки в произнесении звуков.

Рекомендации молодым специалистам

Большого внимания и напряжения требует работа над звуками.

1. Обычно постановка звуков начинается со звука "а". Язык находится в состоянии покоя, рот широко открыт. При звуке о язык несколько оттянут, губы выдвинуты вперед; при звуке "у" губы вытягиваются с напряжением в трубочку, а язык еще больше оттянут назад. При звуке "э" язык несколько приподнимается в средней части, рот полуоткрыт, губы растянуты. Эти звуки легко произносятся по подражанию, основная задача при их постановке - устранение назального оттенка. Вначале звуки отрабатывают в отрывистом изолированном произнесении с постепенным увеличением числа повторений на один выдох, например:
а
аа
ааа о
оо
ооо у
уу
ууу э
ээ
эээ

При каждом произнесении необходим контроль за направлением воздушной струи. Для этого ребенок держит у крыльев носа зеркало или легкую ватку. Затем ребенка упражняют в повторении гласных с паузами, во время которых он учится удерживать мягкое нёбо в поднятом положении (правильное положение мягкого нёба ему нужно показать перед зеркалом). Паузы постепенно увеличивают до 2-3 с. Далее можно переходить к плавному произнесению.

2. Постановку согласных звуков начинают со звуков "ф" и "п". При произнесении звука "ф" язык спокойно лежит на дне ротовой полости. Верхние зубы чуть прикусывают нижнюю губу. Сильный ротовой выдох разрывает эту смычку и образует отрывистый звук "ф". Утечка воздуха проверяется с помощью зеркала или ватки.

Упражнения на постановку и закрепление звуков следует проводить в большом количестве и в самых разных сочетаниях. Хорошим приемом, облегчающим введение правильно произносимых в изолированном положении звуков в самостоятельную речь, является пение. Во время пения смыкание мягкого нёба и задней стенки глотки осуществляется рефлекторно, и ребенку бывает легче сосредоточиться на артикуляции звуков.

Ваши сомнения

С момента рождения малыша Вы должны АБСОЛЮТНО точно знать, что его судьба находится в Ваших собственных руках почти в равной степени, как и в наших. Представляя информацию о системе реабилитации ребёнка с расщелиной верхней губы и нёба, хотелось убедить Вас в реальности достижения хороших результатов лечения. Ваш ребёнок может иметь привлекательную внешность, нормальную речь и красивый зубной ряд и прикус.

Советую родителям

Консультируя ребёнка с врождённой расщелиной верхней губы и нёба в том или ином медицинском учреждении, Вы должны получить аргументированные ответы на ряд вопросов:
- Какие виды оперативного вмешательства предстоят Вашему ребёнку и в каком возрасте?
- Чем обусловлен выбор именно такой тактики хирургического лечения?
- Сколько детей с данной патологией оперируется в этом медицинском учреждении ежегодно?
- Как часто регистрируются послеоперационные осложнения (расхождение послеоперационных швов, формирование дефектов нёба)?
- Каковы косметические результаты лечения детей, представленные в виде фотографий (ближайшие и отдалённые) и каким образом устраняются деформации верхней губы и носа в последующем?
- Каковы функциональные результаты лечения: как часто формируется типичная речевая патология - ринолалия и деформации верхней челюсти/прикуса?
- Предусмотрена ли комплексная система реабилитации в данном учреждении (логопед, ортодонт, ЛОР-врач, педиатр, невролог, детский анестезиолог)? Как долго и каким образом она будет осуществляться?

Где могут помочь?

1. В научно-практическом центре медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы.
119620 Москва, ул. Авиаторов, 38
Центр осуществляет работу под руководством д.м.н., профессора, академика РАЕН, заслуженного врача РФ Притыко Андрея Георгиевича.

2. Институт Стоматологии.
г. Москва, ул. Тимура Фрунзе, д.16 (станция метро "Парк Культуры")
Телефон регистратуры: (495) 246-13-34 (многоканальный)
E-mail: reception@cniis.ru

3 Кафедра хирургической стоматологии с клиникой челюстно-лицевой хирургии Донецкого государственного медицинского университета им. М. Горького,
Донецкий межобластной Центр детской челюстно-лицевой хирургии.
83114 г. Донецк, ул. Р.Люксембург, 46, ЦГКБ №1, стоматологический корпус, 4 этаж
Телефоны для справок: (062) 303-97-80 - приемная зав. кафедрой
e-mail по общим вопросам: mfs@dsmu.edu.ua dmitry.kalinovsky@dsmu.edu.ua

4. Кафедра челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии СПб МАПО
Почтовый адрес: 191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41, СПб МАПО, Кафедра челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии.
Медицинский Центр СПб МАПО: Заневский пр., д. 1/82
телефон регистратуры: (812)444-10-51

Литература

- Ермакова И. И. Коррекция речи при ринолалии у детей и подростков. - М., 1984
- Ипполитова А. Г. Открытая ринолалия. - М., 1983
- Нарушения речи у дошкольников. Сост. Р. А. Белова-Давид, Б. М. Гриншпун. - М., 1969
- Чиркина Г. В. Дети с нарушением артикуляционного аппарата. - М, 1969
- Логопедия. Учебник для пединститутов по специальности "Дефектология" под ред. Волковой Л. С. - М: Просвещение, 1989
- Соболева Е. А. Ринолалия: общие сведения о ринолалии; классификация врожденных расщелин губы и неба; причины, механизмы, формы ринолалии и др. - М: АСТ Астрель, 2006

Оксана Макерова,
логопед-дефектолог,
специально для детского портала "Солнышко".
Опубликовано 21 января 2009 г.

Отредактировано мамочкина (2009-05-17 15:06:56)