Врожденный дермальный синус
Дермальный  синус  появляются  как  среднелинейные  впадины  в
пояснично-крестцовой  области  и  могут  распространятся  от  поверхности
кожи  до  твёрдой  мозговой  оболочки,  подпаутинообразного  пространства
или  спинного  мозга,  создавая  таким  образом  условия  для фиксирования.
Дермальный  синус  может  служить  входными  воротами  для  инфекции  и
иногда приводить к менингиту.   
Дермальный  синус  возникает  в  результате  порока  закрытия  нервной
трубы. Эмбриологически данная аномалия формируется между третей и
пятой  неделями  внутриутробной  жизни.  Неполное  разделение  между
эпителиальной  эктодермой  и  нейроэктодермой  считается  возможным
механизмом возникновения канала дермального синуса. В зонах позднего
закрытия первичной нервной трубки отмечается более частое обнаружение
дермального синуса.
В  зависимости  от  пола  распределение  врожденных  дермальных
синусов  равное  или  с  незначительным  превалированием  мальчиков.
Это заболевание может быть и семейным. 
Если  кожная  часть  дермального  синуса  обнаруживается  в
люмбосокральной области,  то он проникает в костный канал и, проходя
несколько костных  сегментов, достигает  конуса  спинного мозга. Во всех
случаях синус вступает в позвоночный канал через дефект нейральной дуги
или  через  дефект  межпозвонковой  связки.  Образуется  свищевой  ход,
выстланный  эпителиальными  клетками,  которые  связывают  поверхность
кожи  с  более  глубокими  слоями.  Это  отверстие  в  большинстве  случаев
расположено  над  проекцией  остистых  отростков  пояснично-крестцового
отдела позвоночника. В области дефекта видна либо мокнущее отверстие,
либо  покрытый  струпями  участок,  а  иногда  обнаруживается   втянутый
кожный рубец, содержащий волосы. 
Клинически врожденные дермальные синусы проявляются по разному.
При  осмотре  задней  поверхности  спины  пациента  может  быть
обнаруживается  на  коже  воронкообразная  впадина  или  зияющее
кожное  отверстие  синуса.  Кожное  отверстие  дермального  синуса
может  сочетаться  с  зоной  кожной  пигментации,  капиллярной
гемангиомой,  пучком  грубых  волос.  В  случаях  воспаления  дермального
  62синуса, в области отверстия возникает припухлость, покраснение кожных
покровов  и  серо-мутное  отделяемое  из  свищевого  хода  и  часто  служит
поводом для обращения в медицинское учреждение.
Иногда  может  отмечаться  сопутствующая  симптоматика.  Она
включает  инфекцию  нервных  структур  вторично  по  отношению
распространения  микроорганизмов  с  кожи  через  синус  и  симптомы
сопутствующего  образования  дермальный  синус  в  большинстве  случаев
сочетается  с  врожденными  эктопированными  опухолями  или  кистами.  В
зависимости  от  вовлечения  различных  структур  ЦНС,  могут
встречаться  инфекционные  процессы,  включающие  абсцесс,  менингит,
интрамедуллярный и эпидуральный абсцесс. При поражении внутренней
поверхности  костного  канала  отмечаются  симптомы  опухоли
спинного  мозга.  Врожденными  опухолями,  сопровождающими
дермальные  синусы,  являются  эпидермоиды,  дермоиды и тератоидные
опухоли. Как правило, внутренний конец синуса расширен и формирует
дермоид или эпидермоидную кисту.
Порок  развития  обычно  проявляется  в  детстве.  Довольно  часто
врожденный  дермальный  синус  локализуется  в  пояснично-крестцовой
области. Если дермальный ход заканчивается слепо в коже, то говорят о
псевдосинусе.  Псевдосинус  крайне  редко  содержит  сквамозные
элементы  и  волосы.  Однако  при  воспалении  псевдосинуса  возникает
кожный  абсцесс,  а  дальнейшее  распространение  инфекции  может
привести к эпидуральному абсцессу.
Среди  локальных,  сопутствующих  аномалий,  наиболее  частой
является spina bifida occulta.  Канал  дермального  синуса  может
проходить  как  через  незаращенную  дужку  позвонка,  так  и  через
межостистые  связки.  Могут  отмечаться  гипоплазированные  или
раздвоенные  остистые  отростки.  Иногда  врожденные  дермальные
синусы сопровождаются диастематомиелией.
Когда  дизрафия  затрагивает  только  эктодерму,  развитие  синуса
ограничивается  промежутком  от  поверхности  кожи  до  позвоночного
канала,  а  при  дефекте  закрытия  мезодермальных  структур  возникает
дизрафия  позвонков  и  спинного  мозга.  В  конце  свищевого  хода  имеется
расположенная экстра и интрадурально кистозное образование.
Визуализация  порока  развития  возможна  лучевыми  методами  и
проведением  МРТ.  Для  диагностики  применяется  спондилография,
которая  выявляет  незаращение  дужки  позвонка,  расширение
междужкового  пространства,  утоньшение  одной  или  более  пар  ножек,
или  любую  другую  врожденную  патологию  позвонков. Миелография  и
постмиелографическая  КТ  указывают  на  интравертебральное  объемное
образование.  Введение  контрастного  вещества  в  синус
нецелесообразно, из-за возможности занести инфекцию. 
Экстраспинальный  дермальный  синус  может  визуализироваться  на
МРТ, КТ исследованиях, тогда как внутриспинные кожные синусы могут
визуализироваться  с  помощью  КТ  миелографий  или  МРТ.  На  МРТ
  63отражается  картина  аномалии  как  внутри  позвоночного  канала,  так  и  на
протяжении мягких  тканей. Врожденные  дермальные  синусы  в  грудном
или шейном  отделах  позвоночника  особенно  трудны  в  определении
из-за  недостаточности  подкожного жира.  Важно  обращать  внимание  на
структуры позвоночного канала и паравертебральные области, где могут
располагаться  опухоль  или  абсцесс,  которые  четко  визуализируются  на
МРТ.
Целесообразно  проводить  свищеграфию  с  водорастворимым
веществом (омниопак).  При  отсутствии  возможности  проведения  МРТ
показана  миелография  и  свищеграфия  для  уточнения  уровня  компрессии
спинного мозга, его корешков и направление свищевого хода.
Лечение дермального синуса – хирургическое. Оно включает иссечение
канала  врожденного  дермального  синуса.  Операцию  производят
непосредственно  после  его  обнаружения.  Когда  свищ  заканчивается  под
кожей,  чтобы  предотвратить  возникновение  воспалительного  процесса
следует произвести его иссечение. Профилактическая операция позволяет
предупредить  будущее  осложнение  заболевания -  нагноение.  Когда
дермальный  ход  распространяется  эпидурально  или  субдурально  с
образованием  эпидуральной  или  субдуральной  кисты,  иссечение  его
следует  дополнить  ламинэктомией  с  ревизией  эпи-  и  субдурального
пространства  спинного мозга  и  иссечением  кисты. Операцию  проводят  с
применением  увеличительной  оптики  и  микрохирургического
инструментария. Во всех случаях операцию при дермальном синусе лучше
проводить под прикрытием антибактериальной терапии широкого спектра
действия. При  воспалительном  процессе  операцию  следуют  отложить  до
полного затухания местного воспалительного очага и ремиссии менингита.